ЛМДФ Белый 2800*2070*16 мм К101/SM 1 ст MB Эггер
Общие положения
Некоторые объекты, размещенные на сайте, являются интеллектуальной собственностью компании «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу». Использование таких объектов установлено действующим законодательством РФ.
На сайте «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» имеются ссылки, позволяющие перейти на другие сайты. Компания «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» не несет ответственности за сведения, публикуемые на этих сайтах и предоставляет ссылки на них только в целях обеспечения удобства для посетителей своего сайта.
Личные сведения и безопасность
Компания «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» гарантирует, что никакая полученная от Вас информация никогда и ни при каких условиях не будет предоставлена третьим лицам, за исключением случаев, предусмотренных действующим законодательством Российской Федерации.
В определенных обстоятельствах компания «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» может попросить Вас зарегистрироваться и предоставить личные сведения. Предоставленная информация используется исключительно в служебных целях, а также для предоставления доступа к специальной информации.
Личные сведения можно изменить, обновить или удалить в любое время в разделе «Аккаунт» > «Профиль».
Чтобы обеспечить Вас информацией определенного рода, компания «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» с Вашего явного согласия может присылать на указанный при регистрации адрес электронный почты информационные сообщения. В любой момент Вы можете изменить тематику такой рассылки или отказаться от нее.
Как и многие другие сайты, «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» использует технологию cookie, которая может быть использована для продвижения нашего продукта и измерения эффективности рекламы.
Кроме того, с помощь этой технологии «Фанера 003.RU — купить фанеру, МДФ, ЛДСП, ДСП оптом и в розницу» настраивается на работу лично с Вами. В частности без этой технологии невозможна работа с авторизацией в панели управления.
Сведения на данном сайте имеют чисто информативный характер, в них могут быть внесены любые изменения без какого-либо предварительного уведомления.
Чтобы отказаться от дальнейших коммуникаций с нашей компанией, изменить или удалить свою личную информацию, напишите нам через форму обратной связи
Для чего применяется МДФ толщиной 16 мм?
Секрет в том, что при прессовании МДФ обработке подвергается сухое древесное волокно, причем волокнистая целлюлозная масса не просто «склеивается», а образует прочнейшее соединение в ходе происходящих физико-химических реакций. Технология производства не предполагает включения в состав плиты вредных эпоксидных смол и фенол. В качестве связующего вещества обычно применяется лигин.
Сегодня купить МДФ в интернет магазине можно с практически с любыми необходимыми характеристиками – влагостойкий, ламинированный, гибкий, огнеупорный. Отдельную категорию представляет шлифованный МДФ, который сочетает в себе доступную стоимость и высокую практичность. Может использоваться как в облицованном (покрытие шпоном, пластиком, покраска), так и в необлицованном виде. Революционная новинка последних лет – шлифованные плиты МДФ нестандартной рецептуры, плотность которых почти в 2 раза превышает плотность «обычных» плит.
Сфера применения МДФ 16 мм
Сегодня во всем мире производят более 50 млн. кубометров МДФ в год, причем этот показатель неуклонно растет. Плитный материал представлен в разных размерах. Диапазон толщин производимых плит составляет от 6 до 38 мм.
Такая характеристика как толщина во многом определяет такие свойства плитного материала как: предел прочности и модуль упругости при изгибе, предел прочности при растяжении, разбухание плиты.
Плотность МДФ одинаковой толщины может отличаться у различных производителей.
МДФ 16 мм шлифованный купить можно для выполнения целого ряда работ:
Отделка интерьера.
Настил полов, в том числе – укладка линолеума.
Производства мебели – корпусной, кухонной, офисной. Цена листа мдф 16 мм для мебели является невысокой и быстро окупается, что способствует увеличению рентабельности предприятий, использующих данный материал в своей работе.
Изготовление строительных столярных изделий.
Наша компания реализует МДФ 16 мм, а также других размеров на выгодных условиях. Налаженные многолетние связи с надежными производителями, собственная складская программа позволяют нам предлагать материал безупречного качества по доступной цене и максимально оперативно выполнять заказы любого объема.
Размер ламинированного дсп 16 мм
В этой статье мы рассмотрим нюансы покрытия древесно-стружечной плиты (ламинат) и преимуществахЛДСП.
Начнем с того, что недостатки ЛДСП практически отсутствуют. Ну, разве что плита ламинированная не является натуральным деревом. Но, по большому счету, самую явную разницу между ними вы сможете увидеть лишь во время обработки ламинированных ДСП, если начнете их сверлить, распиливать и т.д.
Какие же тонкости существуют при выборе ЛДСП ?
Существует всего несколько сортов древесно-стружечной плиты, которые определяются качеством поверхности плиты. Так вот, ламинированная ДСП может получиться лишь из плиты 1-го сорта с идеально отшлифованной поверхностью, ровными краями, без каких-либо сколов и механических дефектов.
— ЛДСП чрезвычайна прочная и устойчивая к механическим повреждениям;
— термо- и влагостойкая;
— со временем не выгорает;
— покрытие плит позволяет при работе с ними воплотить любые пожелания и фантазии в декоре, древесных текстурах и оттенках;
Какие следует учесть тонкости, выбирая ЛДСП?
Во-первых, с такой плитой необходимо обращаться крайне осторожно и бережно (перевозка, сверление, распил), поскольку необработанные края подвержены сколам. Об этом моменте следует помнить и во время покупки ЛДСП. Поэтому тщательно обследуйте поверхность на отсутствие различных дефектов. Кстати, плиты иногда неправильно хранят и они разбухают. Такие плиты отбраковываются и реализуются как 2-ой сорт.
Во время транспортировки рекомендуется защищать края от ударов при помощи поролона или любой плотной ткани.
В основном, в производстве гардеробной мебели (шкафы-купе) используется размер ламинированного ДСП 16 мм и 18 мм. Большие по толщине плиты используются производителями той мебели, на которую оказываются повышенные нагрузки (например, кухонные столешницы).
Мы уверены, что абсолютно любой размер ЛДСП Томск предлагает в полном объеме (толщиной 8,10, 12, 16, 18, даже 19, 22, 25, 28 мм) и от всех производителей на рынке, так что выбрать нужный вам не будет проблемой.
Экран-короб для батарей в СПОРТЗАЛ, ЛМДФ 16 мм.
Экран, выполненный в виде короба из ЛМДФ 16 мм., закрывает батарею со всех сторон.Базовая цена с НДС
Ключевая особенность экрана в виде короба
Экран на батарею, выполненный в виде короба — навешивается на радиатор и закрывает его со всех сторон.
Конструкция
- Экран-короб выполнен из ламинированного МДФ толщиной 16 мм. (увеличенная толщина для спортзалов).
- Боковые части и крышка выполнены из МДФ 16 мм толщиной.
- Для скрепления частей используются уголки и саморезы. Также возможно крепление за счёт вырезанных пазов без уголков, в этом случае значительно увеличиваются сроки производства и стоимость.
- Узор на передней крышке фасада вырезается на производстве на специальном станке с ЧПУ.
- Вырезы под трубы делаются на месте при установке экранов.
Характеристики изделия
- Устойчив к колебаниям температуры и сезонным изменениям влажности: материал не коробит, не ведет.
- При производстве не используются фенольные смолы, в отличие от ДСП.
- Повышенная прочность. Можно использовать в спортзалах. Выдерживает удары и толчки, которые возникают в процессе эксплуатации.
Продукция сертифицирована. Гарантия 3 года! (по закону положено только 6 месяцев).
Экран-короб для батарей в СПОРТЗАЛ, ЛМДФ 16 мм.
Coppyright © 2021 Mosstroitel.ru. Все права защищены
Ламинированный МДФ, ЛМДФ 2800*2070*16мм с одной стороны белая
МДФ плита 16мм Кроностар, Кастамону, Партнер-Томск, Завод МДФ, Кроношпан, ламинированная с одной стороны.
Размер 2800мм*2070мм. Цвет белый. Ламинированная МДФ MDF декор 101 PE, SM Белый ЛМДФ (Ламинированный МДФ).
Плита МДФ (MDF – Medium Density Fiberboard) – материал древесного происхождения, изготовленный из высушенных древесных волокон, скрепленных смолой. По своим характеристикам этот материал близок к дереву, но лишен его недостатков, благодаря однородной плотности по толщине и отсутствию дефектов.
Плотность плит МДФ составляет 650-900 кг/куб. м в зависимости от области их конечного использования.
Плиты МДФ полностью соответствуют всем необходимым требованиям к современному конструкционному материалу – они экологически безопасны, прочны, легко поддаются фрезерованию и другим видам механической обработки. Помимо этого, плиты МДФ очень удобны для нанесения различных декоративных пленок, либо оклеивания натуральным шпоном.
Благодаря этим качествам плита МДФ служит идеальным материалом для воплощения самых нестандартных дизайнерских решений. Использование данного вида плит получает все большее распространение во всем мире.
Плиты МДФ используются в двух основных отраслях – строительстве и производстве мебели.
В строительстве плиты МДФ применяются для изготовления ламинированного напольного покрытия (ламината), стеновых панелей, дверей, обналички, плинтусов, фигурного профиля, для выравнивания стен и полов.
В мебельной промышленности плиты МДФ используются для производства фрезерованных и рамочных фасадов, столешниц, декоративных
Высокое качество плит МДФ производства нашего комбината обеспечивается использованием самого современного оборудования компании Dieffenbacher GmbH (Германия) — мирового лидера в области производства станков и машин для отрасли деревопереработки.
Характеристики продукции:
толщина плит – от 3 мм до 40 мм
основные форматы плит – 2070 мм х 2800 мм; 1830 мм х 2800 мм; 1220 мм х 2 440 мм.
класс эмиссии формальдегида – Е1
Физико-механические и экологические параметры продукции соответствуют разработанным ТУ, отвечающим требованиям серии европейских стандартов EN в области деревопереработки.
Lupus miliaris distributionatus faciei
An Bras Dermatol. 2017 ноябрь-декабрь; 92 (6): 851–853.
Елена Тода-Брито
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Жоао Мануэль Пирес Аранья
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Эрмелиндо Силва Таварес
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Почтовый адрес: Helena Toda-Brito, Serviço de Dermatologia e Венерология, районная больница Сантарем, Авенида Бернардо Сантарено, 2005–177 Сантарен, Португалия. Эл. адрес: moc.liamg@otirbadotanelehПоступило 10 марта 2015 г .; Принято 13 апреля 2015 г.
Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями
Некоммерческая лицензия Creative Commons Attribution без производной лицензии, которая
разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение в
любой носитель при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и работа не
поменял никак.
Abstract
Lupus miliaris sizes faciei — редкий воспалительный дерматоз неизвестного происхождения. этиология, которая в первую очередь поражает людей молодого возраста. Клинически для него характерно: бессимптомная папулезная сыпь, в основном затрагивающая центральную часть лица, обычно на и вокруг век. Характерные гистопатологические признаки включают кожные эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным некрозом и окружающими лимфоцитами инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками.Волчанка miliaris districatus faciei имеет спонтанно разрешающееся течение, но может быть косметически изнурительным, учитывая расположение и возможность рубцевания. Лечение сложное и есть отсутствие контролируемых исследований. Мы сообщаем о новом случае диссеминированной волчанки. faciei успешно лечился миноциклином и системными стероидами, и на короткое время обсудить его нозологию и терапевтические возможности.
Ключевые слова: Миноциклин, гранулема, преднизолон
ВВЕДЕНИЕ
Lupus miliaris sizes faciei (LMDF), впервые описанный Фоксом в 1878 году, является редким
гранулематозный воспалительный дерматоз, который в основном поражает людей молодого возраста.
1,2 Клинически характеризуется двусторонним симметричным
папулезная сыпь, расположенная на центральной части лица, и гистопатологически
эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом. 3 Несмотря на характерную клинико-патологическую
особенности, его этиопатогенез остается неизвестным, и лечение часто
неудовлетворительный. 2
ОТЧЕТ О ПРАКТИКЕ
В наше отделение поступила ранее здоровая женщина 43 лет с диагнозом
бессимптомная микропапулезная сыпь на лице, развившаяся за период
пять месяцев.При физическом осмотре обнаружены множественные, мелкие (от 1 до 3 мм) куполообразные,
красновато-желтые и желтовато-коричневые папулы, симметрично распределенные по центральному
область лица, а именно лоб, веки, нос, щеки, периоральная область и
подбородок (). Не было сопровождающих
шелушение, телеангиэктазия или покраснение. Никакие другие участки тела не пострадали. Пациент
ранее лечился изотретиноином перорально, 40 мг / день в течение четырех месяцев, с
нет улучшения поражений.
Она отказалась принимать пероральные стероиды или применять местные
стероиды на лице когда-либо в прошлом.
Множественные маленькие красновато-коричневые папулы, разбросанные по лбу, веки, нос, щеки, периоральная область и подбородок
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, взятой из репрезентативного поражения на
на подбородке обнаружены гранулемы эпителиоидных клеток дермы, некоторые с центральными участками
некроз и окружающий умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными
гигантские клетки, преимущественно типа Лангханса (). В гранулемах не было обнаружено инородных тел и микобактерий.
или грибковые компоненты были обнаружены в кожных тканях путем окрашивания по Цилю-Нильсену или
периодическое окрашивание по Шиффу (PAS).ДНК Mycobacterium
tuberculosis не был обнаружен в активных поражениях при отправке в
полимеразная цепная реакция (ПЦР). Рентген грудной клетки и рутинные лабораторные исследования
(включая сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента) были в пределах
нормальные пределы; туберкулиновая кожная проба оказалась отрицательной.
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, демонстрирующей эпителиоид клеточные гранулемы в дерме, некоторые с центральным некрозом, окруженные лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками (гематоксилин & eosin, X100)
На основании этих данных был поставлен диагноз LMDF, и пациент был принимал пероральный миноциклин 100 мг / день вместе с пероральным преднизолоном 5 мг / день.Уплощение папул наблюдалось в течение 3 недель терапии. К 16 неделям было достигнуто умеренное улучшение, несмотря на остаточные депрессивные рубцы, и миноциклин был снижен до 100 мг через день, а преднизолон — до 5 мг через день. в другой день, который она поддерживала еще восемь недель (). За 12 месяцев наблюдения рецидивов не было. период.
Значительное улучшение поражений после 16 недель комбинированного лечения. лечение миноциклином и преднизолоном
ОБСУЖДЕНИЕ
LMDF представляет собой необычный дерматоз, на сегодняшний день зарегистрировано около 200 случаев.
2 Это чаще всего наблюдается в
взрослые в возрасте от второго до четвертого десятилетия жизни, хотя случаи были
Сообщается среди детей и пожилых людей. 2
Клинически этот дерматоз выглядит как маленький, дискретный, красновато-желтый или желтовато-коричневые бессимптомные папулы, поражающие преимущественно центральную часть лица, обычно на веках и вокруг них, хотя есть некоторые сообщения об экстра-лицевых участие. 2,4 Папулы могут возникать поодиночке или в зерновые культуры, могут быть фолликулярными или нефолликулярными и во многих случаях иметь пустулезный Топ. 3 Извержение развивается быстро, с хроническим течением и обычно самопроизвольно разворачивается в пределах от 12 до 24 месяца, часто оставляя небольшие рубцы с ямками. 3
Гистопатологическим признаком LMDF является эпителиоидно-клеточная гранулема дермы с
центральный некроз, но гистологическая картина может варьироваться в зависимости от стадии
поражение.
3 Могут проявиться ранние поражения
периваскулярный и периаднексальный лимфогистиоцитарный инфильтрат. В полностью развитом
стадии наблюдается следующий спектр изменений: эпителиоидно-клеточная гранулема
с центральным некрозом и без него, эпителиоидноклеточная гранулема с абсцессом и
негранулематозный неспецифический воспалительный инфильтрат.Поздние поражения могут проявляться
обширный перифолликулярный фиброз с неспецифическим клеточным инфильтратом. 2
Точный этиопатогенез LMDF остается неизвестным. 2,4 Первоначально
считалось, что это туберкулез, но исследования не смогли продемонстрировать Mycobacterium tuberculosis в поражениях LMDF, и эта теория
больше не принимается. 3,4 В 80-е годы многие авторы
считается LMDF вариантом гранулематозного розацеа, но есть много аспектов
которые различают два заболевания, например, самоограниченное течение с рубцеванием,
равное гендерное распределение, казеарный некроз в гистологии, а также
отсутствие эритемы, гиперемии и телеангиэктазий.
2,3 Прочие
авторы предложили Demodex folliculorum в качестве возбудителя,
но эта связь не подтверждена 3 . Основываясь на частой ассоциации с волосяным фолликулом,
Предполагается, что LMDF представляет собой иммунный ответ на пилосебациальные единицы,
вызвано разрушением волосяного фолликула или разрывом эпидермальных кист. 2-4 Propionibacterium acne сигнатур недавно были обнаружены в
Гранулемы LMDF, предполагающие патогенную роль этих бактерий, обычно присутствуют
в качестве комменсального агента в волосяных фолликулах. 5 В настоящее время большинство авторов считают LMDF отдельным и
независимая организация. Изменение названия на идиопатические гранулемы лица с регрессивным
эволюция (РИСУНОК) была предложена в 2000 году, но эта номенклатура, похоже, не соответствует
получили широкое распространение на сегодняшний день. 4
Другие гранулематозные заболевания, которые следует дифференцировать от LMDF, включают лицевые
Синдром афро-карибской детской сыпи (FACE), саркоидоз, нетуберкулезный
микобактериальная инфекция и глубокая грибковая инфекция.
2,6 Гистопатологически говоря, LMDF можно отличить от этих заболеваний по
наличие казеозного некроза. Кроме того, саркоидоз можно отличить по:
медицинский осмотр, рентген грудной клетки и лабораторные анализы, а также инфекционные заболевания
отсутствие микроорганизмов, обнаруживаемых с помощью гистохимических красителей (PAS,
Циль-Нильсен). 6
Лечение LMDF обычно неудовлетворительно, и отсутствуют контролируемые исследования
в литературе. 7 Потому что LMDF
самопроизвольно проходит в течение 1-2 лет, влияние терапии на течение
болезнь трудно оценить. 3 Тетрациклины (доксициклин и миноциклин) являются обычным лечением первой линии, но
они не всегда эффективны. 3,4 Многие другие системные
сообщалось, что лечение было эффективным у некоторых пациентов, в том числе
изотретиноин, дапсон, кортикостероиды, клофазимин, траниласт, противотуберкулезные
лекарственные препараты (отдельно или в сочетании с тетрациклинами), 8 и метронидазол.
2,3,6-8 Дополнительно, такролимус местно (в сочетании с пероральным
дапсон или метронидазол) и лазерную терапию с использованием диодного лазера 1450 нм и 1565
Неабляционная фракционированная лазерная шлифовка нанометрового стекла улучшила LMDF. 4,9,10 Предупреждение
рубцевание возможно при раннем вмешательстве с использованием низких доз
кортикостероиды. 3 сообщалось об успешном лечении рубцов LMDF с использованием комбинации 100%
лазеры на трихлоруксусной кислоте и диоксиде углерода. 8
Сноски
* Работа, выполняемая в отделении дерматологии больницы Сантарем, Сантарен, Португалия.
Финансовая поддержка: отсутствует.
Конфликт интересов: отсутствует.
ССЫЛКИ
1.Фокс Т. Диссеминированная фолликулярная волчанка (имитирующая акне) Ланцет. 1878; 112: 75–76. [Google Scholar] 2. Rocas D, Kanitakis J. Lupus miliaris sizes faciei: отчет о новом случае и краткий обзор литературы. Dermatol Online J.
2013; 19: 4–4. [PubMed] [Google Scholar] 3. Эстевес Т., Фариа А., Алвес Р., Мароте Дж., Виана I, Вейл Э. Lupus miliaris districatus faciei: отчет о случае. Dermatol Online J. 2010; 16: 10–10. [PubMed] [Google Scholar] 4. Аль-Мутаири Н. Нозология и варианты лечения диссеминированной волчанки
faciei.J Dermatol. 2011; 38: 864–873. [PubMed] [Google Scholar] 5. Нисимото Дж., Амано М., Сетояма М. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах
красной волчанки. J Dermatol. 2015; 42: 418–421. [PubMed] [Google Scholar] 6. Koike Y, Hatamochi A, Koyano S, Namikawa H, Hamasaki Y, Yamazaki S. Lupus miliaris districatus faciei успешно лечится с помощью
tranilast: Отчет о двух случаях. J Dermatol. 2011; 38: 588–592. [PubMed] [Google Scholar] 7. Номура Х, Эгами С., Касаи Х, Ёкояма Т., Фудзимото А., Сугиура М.Пациент с диссеминированной волчанкой, пролеченный
успешно с комбинацией перорального метронидазола и местного
такролимус. J Dermatol. 2014. 41: 645–646. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кан Б.К., Шин МК. Рубцевание диссеминированной волчанки: лечение
комбинация трихлоруксусной кислоты. Dermatol Ther. 2014; 27: 168–170. [PubMed] [Google Scholar] 9. Джи М. Х., Фридман П. М., Кимьяи-Асади А., Фридман Е. С., Хаймс С. Р., Голдберг Л. Х. Lupus miliaris districatus faciei. Обработка 1450 нм
диодный лазер.Arch Dermatol. 2005; 141: 143–145. [PubMed] [Google Scholar] 10. Белезнай К., Фридман Д.П., Лиолиос А.М., Перри А., Гольдман М.П. Диссеминированная волчанка, обработанная 1565 нм
неабляционная фракционная лазерная шлифовка: отчет о клиническом случае. Лазеры Surg Med. 2014; 46: 663–665. [PubMed] [Google Scholar]Триамцинолона ацетонид для внутримышечного введения при красной волчанке | HTML
Хидео Токунага, Рюхей Окуяма *, Хачиро Тагами и Сэцуя Айба
Кафедра дерматологии, Высшая школа медицины Университета Тохоку, 1-1 Сейрё-мати, Аоба-ку, 980-8574 Сендай, Япония.* Электронная почта: [email protected]
Принята к печати 8 марта 2007 г.
Сэр,
Lupus miliaris distributionatus faciei (LMDF) или агминатные угри — хроническое воспалительное заболевание, которое возникает отдельно или в посевы на веках, щеках и носогубных складках (1). Клинически он состоит из множественных вялотекущих ярко-красных или коричневых папул. Гистологически он характеризуется кожными массами туберкулоидных гранулем с центральным казеозным некрозом. LMDF в настоящее время широко рассматривается как вариант розацеа (2).Однако, в отличие от розацеа, которая имеет хроническое течение, LMDF проходит курс самоограничения со спонтанным разрешением поражений в течение 12–24 месяцев, часто оставляя обезображивающие шрамы. Возникновение LMDF, по-видимому, связано с иммунным ответом на пилозебоидные единицы (3), что позволяет предположить, что иммунодепрессанты могут быть хорошими кандидатами для терапии. Мы описываем здесь пациента с LMDF, который успешно лечился внутримышечно введенным триамцинолона ацетонидом.
История болезни
68-летняя японка поступила с 2-летней историей папулезной папулезной лицевой сыпи без зуда.У нее не было истории местного воздействия стероидов на лицо. При осмотре высыпание состояло из множественных эритематозных и студенистых папул диаметром 1-3 мм, которые преимущественно располагались на носогубной складке и периоральной области, некоторые распространялись на веки и шею (рис. 1а). Эритема лица или телеангиэктазия, свидетельствующие о розацеа, отсутствовали. Полный анализ крови, электролиты, функциональные пробы печени, содержание кальция в сыворотке, ангиотензинпревращающий фермент и рентгенограмма грудной клетки были в пределах нормы.
Рис. 1. Волчанка диссеминированная, (а) до и (б) после 3 инъекций триамцинолона ацетонида.
Образец биопсии кожи, взятый из одной из лицевых папул, показал наличие гранулематозных изменений в верхней и средней дерме, состоящих из эпителиоидных макрофагов и гигантских клеток с центральным некрозом казеации (рис. 2). Также наблюдались гранулематозные изменения вокруг волосяных фолликулов, частично разрушающие их. Окрашивание на грибки или кислотоустойчивые организмы было отрицательным.Основываясь на диагнозе LMDF, пациентка первоначально лечилась пероральным доксициклином в дозе 100 мг / день. Однако через месяц ее состояние не улучшилось, и поражения стали более обширными. Началось внутримышечное введение триамцинолона ацетонида в дозе 40 мг один раз в месяц. В течение одного месяца клиническое улучшение было замечено. После 3 инъекций триамцинолона ацетонида все папулы исчезли, не оставив рубцов (рис. 1b). Специфических побочных эффектов не было. В течение следующих 12 месяцев рецидивов кожных поражений не наблюдалось.
Рис. 2. Гранулема, состоящая из эпителиоидных макрофагов и гигантских клеток с центральным казеационным некрозом (H&E × 100).
Обсуждение
Гранулема с казеозным некрозом — отличительная черта LMDF. Однако изменения лица описанной женщины напоминали периоральный дерматит. Это состояние обычно улучшается при помощи антибиотиков, включая доксициклин, и ухудшается при приеме стероидов после временной ремиссии (4). Первоначально LMDF считался вариантом вульгарной волчанки или туберкулида из-за его гистопатологического сходства с туберкулезом.Однако доказательства, подтверждающие его туберкулезную этиологию, в основном косвенные и не всегда убедительны (5). В настоящее время LMDF широко рассматривается как папулезная форма розацеа, что подтверждается наблюдением, что гранулемы, обнаруженные в LMDF, выглядят в близком приближении к пилосебациальным единицам, и тем фактом, что эпителиоидные гранулемы были обнаружены у некоторых пациентов с розацеа ( 6). С другой стороны, клинические признаки LMDF отличаются от таковых при розацеа по нескольким пунктам.В частности, места его пристрастия — это те участки, которые не поражены розацеа, такие как веки и верхняя губа, в дополнение к его самоограничивающемуся течению, оставляющему шрамы.
Хотя точный патомеханизм LMDF все еще неизвестен, иммунный ответ на пилосебациальные единицы, по-видимому, с высокой вероятностью участвует в образовании гранулемы в LMDF (2, 3). Гистологическая картина LMDF может рассматриваться как гранулематозная реакция на продукты распада волосяного покрова.Фактически, эпителиоидно-клеточная гранулема была экспериментально получена путем внутрикожной инъекции кожного сала и комедонов (7). Кроме того, сообщалось, что LMDF связан с многочисленными небольшими эпидермальными кистами, что предполагает возможность того, что разрыв эпидермальных кист может также вызвать воспаление, ведущее к образованию гранулемы в LMDF (8). Кроме того, нельзя не учитывать возможность того, что Demodex folliculorum повлиял на иммунный ответ на пилосебациальные единицы.
Сообщается, что для лечения этого состояния антибиотики (9, 10), дапсон (11) и пероральные стероиды (12) показывают переменный успех.Основываясь на тесной корреляции воспаления в LMDF с аппаратами для волосяного покрова, можно ожидать, что иммунодепрессанты будут иметь терапевтический эффект. Однако местные стероиды часто неэффективны. Пероральное введение стероидов показало некоторую пользу, в зависимости от времени его начала; он менее эффективен, если его начать на поздних стадиях болезни. Как показано в данном случае, внутримышечный ацетонид триамцинолона может иметь значительное преимущество перед пероральными стероидами.У нас нет правдоподобного объяснения этого терапевтического эффекта, но поскольку инъекция 40 мг триамцинолона ацетонида оказывает подавляющее действие на надпочечники в течение 4 недель, мы думаем, что эффект на кожные поражения был результатом длительного действия, высокий уровень циркулирующих кортикостероидов (13). Было показано, что внутримышечный триамцинолон полезен при лечении различных воспалительных дерматозов (14). Кроме того, в случаях тяжелой астмы было показано, что внутримышечный триамцинолон значительно более эффективен, чем пероральный преднизолон для контроля состояния (15).Кроме того, побочные эффекты от внутримышечного введения триамцинолона, вероятно, будут не более серьезными, чем побочные эффекты от перорального преднизолона (15, 16). Четыре мг триамцинолона соответствуют 5 мг преднизолона. Общая доза триамцинолона, вводимого ежемесячно, обычно 40 мг, намного ниже, чем у преднизолона (17). Кроме того, несмотря на тот факт, что общие побочные эффекты кортикостероидов, такие как нарушения менструального цикла, мышечная слабость и гирсутизм лица, более выражены при приеме триамцинолона, такие побочные эффекты редко могут служить основанием для прекращения его краткосрочного использования в случаях LMDF. .
Ссылки
1. Мулланакс М.Г., Кирланд Р.Р. Гранулематозная розацеа. Arch Dermatol 1970; 101: 206–211.
2. Эль-Дарути М., Захер Х. Lupus miliaris distributionatus faciei — патологическое исследование ранних, полностью развитых и поздних поражений. Int J Dermatol 1993; 32: 508–511.
3. Шитара A. Lupus miliaris distributionatus faciei. Int J Dermatol 1984; 23: 542–544.
4. Доленц-Вольц М., Погар М., Лундер Т. Плотность Demodex folliculorum при периоральном дерматите.Acta Derm Venereol 2005; 85: 211–215.
5. Ходак Э., Траттнер А., Фейерман Х., Фейнмессер М., Цвиели Р., Митрани-Розенбаум С. и др. Lupus miliaris distributionatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных поражениях с помощью полимеразной цепной реакции. Br J Dermatol 1997; 137: 614–619.
6. Хелм К.Ф., Менз Дж., Гибсон Л.Е., Дикен С.Х. Клиническое и гистопатологическое исследование гранулематозного розацеа. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 1038–1043.
7.Штраус Ю.С., Почи ЧП. Внутрикожное введение кожного сала и комедонов. Гистологические наблюдения. Arch Dermatol 1965; 92: 443–456.
8. Ватабе А., Окуяма Р., Тагами Х., Аиба С. Lupus miliaris districatus faciei, ассоциированная с эпидермальными кистами. Дерматология 2007; 214: 272–273.
9. Декио С., Дзидои Дж., Имаока С. Lupus miliaris districatus faciei — сообщение о случае с пожилой женщиной. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 295–296.
10. Гох Б.К., Тан Х.Х. Доксициклин в лечении агминатных угрей.Clin Exp Dermatol 2003; 28: 677–679.
11. Кумано К., Тани М., Мурата Ю. Дапсон в лечении милиарной волчанки лица. Br J Dermatol 1983; 109: 57–62.
12. Уэсуги Ю., Айба С., Усуба М., Тагами Х. Пероральный преднизон в лечении агминатных угрей. Br J Dermatol 1996; 134: 1098–1100.
13. Михаил Г.Р., Ливингуд К.С., Меллингер Р.С., Пейдж Т.Н., Сальер Х.Л. Влияние парентеральных кортикостероидов длительного действия на функцию надпочечников. Arch Dermatol 1969; 100: 263–268.
14. Ростен М. Лечение кожных заболеваний триамцинолона ацетонидом внутримышечно. NZ Med J 1970; 72: 253–255.
15. Veeraraghavan S, Sharma OP. Парентеральное введение триамцинолона ацетонида: альтернативный кортикостероид для лечения астмы. Curr Opin Pulm Med 1998; 4: 31–35.
16. Огирала Р.Г., Олдрич Т.К., Презант Д.Д., Синнетт М.Дж., Энден Дж.Б., Уильямс М.Х. мл. Высокие дозы внутримышечного триамцинолона при тяжелой, хронической, опасной для жизни астме. N Engl J Med 1991; 324: 585–589.
17. Арнольд Х.Л. младший. Более безопасная длительная стероидная терапия с введением триамцинолона ацетонида. Int J Dermatol 1978; 17: 216–217.
KoreaMed Synapse
1. Джанотти Ф., Эрмакора Э., Беннелли М.Г., Капуто Р. Детский дерматит периоральный инфантильный. Наблюдения за 5 кас. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr. 1970. 77: 341.
2. Мартен Р. Х., Пресбери Д. Г., Адамсон Дж. Э., Карделл Б. С.. Необычная папулезная и угревая сыпь на лице у ребенка-негра. Br J Dermatol.1974. 91: 435–438.
3. Frieden IJ, Prose NS, Fletcher V, Turner ML. Гранулематозный периоральный дерматит у детей. Arch Dermatol. 1989. 125: 369–373.
4. Уильямс Х.С., Эшворт Дж., Пембрук А.С., Бретнах С.М. Афро-карибская сыпь на лице у детей. Clin Exp Dermatol. 1990. 15: 163–166.
5. Кнауц М.А., Лешер Дж. Мл. Гранулематозный периорифциальный дерматит в детстве. Pediatr Dermatol. 1996. 13: 131–134.
6. Ким М.С., Ким Б.С., Кох В.С., Чо Дж.Дж., Чун Д.К.Случай детского гранулематозного периорального дерматита. Корейский J Dermatol. 2000. 38: 526–529.
7. Ли У. Дж., Ян Дж. Х., Ли М. В., Чхве Дж. Х., Мун Кей Си, Ко Дж. Случай детского гранулематозного периорифциального дерматита. Корейский J Dermatol. 2008. 46: 1570–1572.
8. Ким Дж.Й., Пак С.И., Ким К.В., Ли К.С. Случай детского гранулематозного периорифциального дерматита. Корейский J Dermatol. 2004. 42: 1333–1336.
9. Чхве Дж. К., Чанг С. Е., Чой Дж. Х., Сунг К. Дж., Мун К. К., Ко Дж. К.Случай детского гранулематозного периорального дерматита. Ann Dermatol. 2001. 13: 113–115.
10. Урбатч А.Дж., Фриден И., Уильямс М.Л., Элевски Б.Е., Манчини А.Дж., Паллер А.С. Экстрафациальный и генерализованный гранулематозный периорифициальный дерматит. Arch Dermatol. 2002. 138: 1354–1358.
11. Георгоурас К., Кочард Э. Микропапулезная саркоидная сыпь на лице у ребенка: периоральный дерматит типа Джанотти. Acta Derm Venereol. 1978. 58: 433–436.
12. Hafeez ZH.Периоральный дерматит: обновленная информация. Int J Dermatol. 2003. 42: 514–517.
13. Фишер А.А. Саркоидоподобный периокулярный дерматит, вызванный сильными кортикостероидами местного применения: быстрый ответ на лечение тетрациклином. Кутис. 1987. 40: 95–96.
14. Urbatsch AJ, Frieden I., Williams ML, Elewski BE, Mancini AJ, Paller AS. Экстрафациальный и генерализованный гранулематозный периорифициальный дерматит. Arch Dermatol. 2002. 138: 1354–1358.
15. Английский JC, 3-й, Патель П.Дж., Грир К.Э.Саркоидоз. J Am Acad Dermatol. 2001. 44: 725–743.
16. Wilkin JK. Розацеа. Int J Dermatol. 1983. 22: 393–400.
17. Drolet B, Paller AS. Детский розацеа. Pediatr Dermatol. 1992. 9: 22–26.
18. el Darouti M, Zaher H. Lupus miliaris distributionatus faciei — патологическое исследование ранних, полностью развитых и поздних поражений. Int J Dermatol. 1993. 32: 508–511.
| ABSB W1100 PM Альпская белая 23/1 | 311592 | 1 м / 75 кв.м. | 22,08 26,72 чешских крон в час | ||
| Практическая работа W1100 PT Alpská белая MDF ABS 4100/920/16 | 398178 | 0,5 тыс. Сек / 10 тыс. | 15 000,49 18 150,59 чешских крон в час | ||
| Рабочий стол W1100 PT Alpská bílá MDF ABS 4100/1200/16 | 398183 | > О Na objednávku | 1 тыс. 10 тыс. | 33 835,27 40 940,68 чешских крон в час | |
| Zástěna W1100 PT / protitah 4100/640 / 9,2 | 399199 | 0,5 тыс. Сек / 20 тыс. | 5 721,43 6 922,93 чешских крон в час | ||
| PerfectSense MDF W1100 PG / ST9 Альпская белая 2800/2070/18 | 396063 | 1 тыс. 12 тыс. | 6 925,96 8 380,41 Kč за DPH | ||
| PerfectSense MDF W1100 PM / ST9 Альпская белая 2800/2070/18 | 396054 | 1 тыс. 12 тыс. | 8 008,36 9 690,11 чешских крон в час | ||
| Spojovací kování pro kompaktní desky tl.12 а 16 мм Новинка | 398098 | > S Skladem | 1 тыс. 3 тыс. | 39,18 47,41 чешских крон в час | |
| ABSB W1100 PM Альпская белая 23 / 1,5 | 415858 | 1 м / 25 м | 41,97 50,79 Kč за DPH | ||
| IF-K Top spojovací kování pro kompaktní desky Minimální tloušťky 10mm Новинка | 459398 | 1 сада / 350 садов | 45,71 55,31 Kč за DPH | ||
| Upěvňovací sada pro dřezy | 412570 | > О Na objednávku | 1 сада / 1 сад | 1 067,52 1 291,7 чешских крон в час | |
| Ocelová traverza pro spodní skříňky 600 мм | 412571 | > О Na objednávku | 1 пара / 1 пара | 369,18 446,71 Kč за DPH | |
| Ocelová traverza pro spodní skříňky 800 мм | 412572 | > О Na objednávku | 1 пара / 1 пара | 400,76 484,93 чешских крон в час | |
| Ocelová traverza pro spodní skříňky 900 мм | 412573 | > О Na objednávku | 1 пара / 1 пара | 416,33 503,76 Kč за DPH | |
| Ocelová traverza pro spodní skříňky 1000 мм | 412574 | > О Na objednávku | 1 пара / 1 пара | 431,46 522,06 Kč s DPH | |
| Ocelová traverza pro spodní skříňky 1200 мм | 412575 | > О Na objednávku | 1 пара / 1 пара | 566,23 685,14 Kč s DPH |
Системная красная волчанка и за ее пределами
Волчанка, латинское слово «волк», — термин, используемый для описания многих дерматологических состояний, некоторые из которых связаны с основной системной красной волчанкой, а другие — отдельными болезненными процессами.Кожная красная волчанка включает широкий спектр видимых кожных проявлений и в некоторых случаях может прогрессировать до системной красной волчанки. Кожную волчанку можно подразделить на три основные категории: острая кожная красная волчанка, подострая кожная красная волчанка и хроническая кожная красная волчанка. Физикальное обследование, лабораторные исследования и гистопатология позволяют дифференцировать подтипы кожной волчанки. Эта дифференциация имеет первостепенное значение, поскольку подтип кожной волчанки определяет лечение, мониторинг заболевания и прогноз.В этом обзоре описаны различные кожные проявления красной волчанки и представлены обновленные данные о вариантах местного и системного лечения этих пациентов. Также обсуждаются другие состояния, которые используют термин «волчанка», но не являются кожной красной волчанкой.
1. Введение
Поражение кожи часто является характерным признаком системной красной волчанки (СКВ), полиорганного хронического аутоиммунного заболевания, которое может привести к инвалидности и смерти [1, 2]. Самым сильным фактором риска СКВ является пол: соотношение заболеваемости женщин и мужчин составляет от 7 до 15: 1 у взрослых и от 3 до 4: 1 у детей [3].Хотя среди пациентов с изолированными кожными поражениями наблюдается менее резкое гендерное преобладание, соотношение женщин и мужчин у этих пациентов по-прежнему составляет 3: 1 [1]. Следует отметить, что СКВ является одной из 20 ведущих причин смерти женщин в возрасте от 5 до 64 лет [2]. СКВ в четыре раза чаще встречается у чернокожих женщин, чем у белых женщин, а у пациентов африканского происхождения болезнь развивается раньше, и у них выше смертность [3–5].
Хотя СКВ обычно имеет кожные проявления, кожная волчанка может возникать в отсутствие системной красной волчанки.Острая кожная красная волчанка (ACLE), подострая кожная волчанка (SCLE) и дискоидная волчанка (DLE) являются тремя наиболее частыми проявлениями кожной красной волчанки (CLE). Существует также несколько менее распространенных кожных проявлений волчанки, в том числе опухолевидная волчанка, панникулит волчанки, буллезная СКВ, токсический эпидермальный некролиз, вариант волчанки, обмороженная волчанка, гипертрофическая или бородавчатая дискоидная волчанка, дискоидная волчанка слизистой оболочки и поверхностно-плоский лишайник. синдром [6, 7].Картина усложняется тем, что несколько состояний кожи, которые отличаются от красной волчанки, также используют слово «волчанка»: волчанка обыкновенная, волчанка диссеминированная, и волчанка ознобленная. Эти кожные заболевания связаны с туберкулезом, гранулематозной розацеа и саркоидозом соответственно. Это не настоящие формы CLE.
После первоначального диагноза CLE риск прогрессирования SLE составляет от 5 до 18% в течение трех-пяти лет [8–10]. Примерно у одной трети пациентов с CLE имеется существующий диагноз или будет диагностирована SLE в будущем [8].Пациенты с ACLE, буллезной волчанкой и неспецифическими кожными поражениями волчанки (например, васкулопатическими поражениями, см. Рисунок 1) имеют более высокий риск развития системной волчанки по сравнению с людьми с диагнозом SCLE, DLE, опухолевой волчанкой, панникулитом волчанки или обморожением. волчанка [1].
На молекулярном уровне большинство вариантов CLE характеризуются лихеноидной тканевой реакцией в результате активации кератиноцитов, эндотелиальных клеток и дендритных клеток [1]. Продукция интерферонов типа I с последующим кластером дифференцировки 4+ (CD4 +) и привлечением и активацией CD8 + Т-клеток приводит к цитотоксическому повреждению кератиноцитов [1].CLE возникает в результате сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды [1, 3]. Ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарства, курение и вирусная инфекция могут вызвать воспалительный каскад с участием клеток кожи и рекрутированных воспалительных клеток [1, 3, 11–13]. Генетическая изменчивость, основанная на происхождении и генных мутациях, способствует широкому разнообразию клинических проявлений кожного LE. Три основных типа CLE не исключают друг друга, и у одного пациента может возникнуть более одного типа кожного поражения [6, 7].Целью этого обзора является критическая оценка самой последней литературы по кожным заболеваниям, специфическим для красной волчанки, а также рассмотрение кожных обнаружений несвязанных состояний, в которых в качестве дескриптора используется термин «волчанка».
2. Кожные проявления волчанки
2.1. Острая кожная красная волчанка
Острая кожная красная волчанка (ACLE) часто связана с системной красной волчанкой и существует как в локализованных, так и в генерализованных формах.95% пациентов с ACLE имеют положительные антинуклеарные антитела (ANA). При обоих подтипах ACLE обострения сыпи часто совпадают с системной активностью заболевания, хотя возможны исключения. Поражения ACLE обычно проходят без рубцевания, хотя может возникать поствоспалительная дисхромия, особенно у лиц с более темной кожей [6, 7, 14].
Локализованная форма ACLE обычно описывается как скуловая сыпь или сыпь «бабочка», покрывающая щеки и переносицу (рис. 2). Лоб и передняя часть шеи могут быть включены, но носогубные складки сохранены.Часто встречается сливающееся красновато-пурпурное изменение цвета с легким отеком и / или папулами. Сыпь обычно держится от нескольких дней до недель и может быть вызвана воздействием солнца. Он присутствует при диагностике у 40-52% больных СКВ [15]. Сыпь часто принимают за розацеа, которая проявляется папулами и пустулами, или за себорейный дерматит, поражающий носогубные складки [7]. Телеангиэктазии, эрозии, диспигментация и пойкилодермия — все это ключи, которые подтверждают диагноз ACLE. Малярная сыпь также может возникать при дерматомиозите, и ее трудно отличить от классической скуловой сыпи при ACLE.Однако скуловая сыпь при дерматомиозите классически не щадит носогубных складок [16].
Генерализованная форма ACLE обычно описывается как макулопапулезная сыпь или светочувствительный дерматит. Он встречается реже, чем локализованный ACLE. Сыпь может появиться как над, так и под шеей, с преобладанием солнечных лучей. Эта форма ACLE может снова напоминать кожные проявления, наблюдаемые при дерматомиозите, хотя сыпь на руках при ACLE была описана как «обратная Gottron’s», поскольку она затрагивает кожу, расположенную между суставами пальцев, а не кожу над суставами [6 ].
Биопсия кожи при ACLE выявляет дегенерацию базального слоя, отек верхнего слоя дермы, интерфейсный дерматит с инфильтратом мононуклеарных клеток в дермо-эпидермальном соединении, отложение муцина, гиперкератоз, а также периваскулярное и периадексальное воспаление (лимфоцитарный инфильтрат) [1]. Прямая иммунофлуоресценция (DIF) может демонстрировать «полосу волчанки» в большинстве случаев, которая относится к гранулированному отложению иммуноглобулинов и комплемента в дермо-эпидермальном соединении [17]. В то время как положительный тест на волчанку подтверждает диагноз ACLE, отрицательный DIF не исключает его [6, 7].Чаще всего выявляются иммуноглобулин M (IgM) и комплемент 3 (C3), а наличие дополнительных иммунореактивных веществ (например, IgG, IgA, C1q и C4), непрерывная линейная полоса и повышенная интенсивность окрашивания повышают специфичность и прогностическая ценность этого открытия. DIF может быть полезен для отличия кожной волчанки от других воспалительных состояний кожи [18, 19]. Многие исследования показали, что пациенты с СКВ часто будут иметь положительный ДИФ, когда они защищены от солнца, не травмируют (т. Е., сыпи нет) проводится биопсия кожи [20]. Следует отметить, что тест на волчанку без поражения может быть положительным у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями [18, 19, 21, 22]. Важно отметить, что гистопатология с DIF не позволяет дифференцировать высыпания при волчанке и дерматомиозите, поскольку оба могут иметь сходные результаты [18, 21].
Лечение ACLE первой линии включает общие профилактические меры, такие как защита от солнца и отказ от курения (см. Таблицу 1) [6, 7]. Местные методы лечения включают местные стероиды или ингибиторы кальциневрина, особенно в легких случаях [6, 7, 23].Противомалярийные средства, такие как гидроксихлорохин и хлорохин, рекомендуются в качестве системных средств первой линии. Резкое клиническое улучшение после приема этих препаратов при ACLE неоднократно демонстрировалось в литературе, в том числе в одном недавнем метаанализе, который установил значительный ответ в 91% случаев ACLE [23]. Короткие курсы пероральных кортикостероидов могут потребоваться в тяжелых или рефрактерных случаях, особенно во время обострения, когда переходят на более медленные стероидсберегающие препараты.Однако следует избегать хронического системного применения стероидов из-за множества побочных эффектов [6].
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2.2. Токсический эпидермальный некролиз (TEN), вариант волчанки
Вариант TEN волчанки — это подтип ACLE, который проявляется в виде больших участков эритемы и обнаженной кожи, подобных тяжелым кожным побочным реакциям при синдроме Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН). Вариант TEN волчанки наблюдается как при CLE, так и при СКВ. Сыпь может развиваться подостро из более типичных высыпаний при волчанке с течением времени (например, подострой кожной LE или светочувствительной макулопапулезной сыпи ACLE) или может развиваться быстрее de novo [1, 24, 25].
Иногда бывает трудно отличить SJS / TEN от TEN-варианта волчанки. Пациенты с волчанкой могут иметь SJS / TEN изолированно, SJS / TEN, вызванный лекарствами, с «сопутствующим обострением красной волчанки» или вариант TEN волчанки [26]. При попытке дифференцировать этиологию первостепенное значение имеет тщательный сбор анамнеза с уделением внимания лекарственным агентам, вызывающим нарушение. Полезно подтвердить предыдущий диагноз CLE или SLE и оценить предшествующую вспышку волчанки. Сохранение слизистых оболочек или минимальное / очаговое поражение слизистых оболочек и явное фотораспределение сыпи могут способствовать клиническому диагнозу волчанки.
Гистопатология также может помочь в выявлении высыпаний при волчанке. В типичном SJS / TEN множественные некротические кератиноциты присутствуют во всем эпидермисе; вакуолярные изменения и лимфоцитарный инфильтрат обычно отсутствуют или редки. Напротив, единичные некротические кератиноциты в нижнем эпидермисе, изменения в соединительных вакуолях, плотный периаднексальный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и муцин являются аргументами в пользу TEN-варианта кожной волчанки [25].
Наиболее часто используемым лечением TEN-варианта ACLE являются системные кортикостероиды с добавлением гидроксихлорохина, внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) или микофенолятмофетила в качестве адъювантной терапии, если это необходимо (таблица 1) [27].
2.3. Подострая кожная красная волчанка (SCLE)
Эта классификация CLE относится к светочувствительной сыпи, которая имеет более длительную продолжительность, чем ACLE. Эта сыпь обычно распространяется на подвергнутой воздействию солнечных лучей коже, чаще всего на верхней части туловища, спине, шее и руках. Средняя часть лица обычно щадится [1]. Сообщалось также о поражениях полости рта, хотя и редко [28]. Поражения могут проявляться в виде эритематозных или кольцевидных полициклических поражений (рис. 3), или они могут иметь неиндуцированный псориазоподобный папулосквамозный вид.Поверхностный характер воспалительного инфильтрата, наблюдаемый при SCLE, часто может приводить к диспигментации (рис. 4), но рубцевание или атрофия дермы случаются редко [1, 29]. Следует отметить, что синдром Роуэлла связан с наличием многоформных образований, подобных эритеме, у пациентов с волчанкой и может быть отнесен к редкому подтипу SCLE [30].
Около 10-30% случаев SCLE вызвано лекарственными средствами, с антигипертензивными средствами (например, гидрохлоротиазидом, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и блокаторами кальциевых каналов), противогрибковыми средствами (например,g., тербинафин), ингибиторы фактора некроза опухоли (TNF), противоэпилептические средства и ингибиторы протонной помпы, являющиеся наиболее распространенными агентами, вызывающими нарушение [1, 31, 32]. Пациенты с лекарственно-индуцированной СКЛЗ часто имеют более пожилой возраст начала заболевания, чем пациенты с идиопатической СКЛЭ, что, вероятно, является вторичным по отношению к увеличению использования лекарств с возрастом. Продолжительность употребления наркотиков до появления кожных новообразований обычно составляет от нескольких недель до месяцев, но может достигать трех лет [31].
SCLE тесно связан с ANA и анти-SS-A / Ro положительностью [33–35].Один недавний ретроспективный обзор 90 пациентов с SCLE продемонстрировал 89% положительности ANA и 99% положительности анти-SS-A / Ro [33], в то время как другое итальянское исследование продемонстрировало сильную связь SCLE с анти-SS-A / Ro, анти-Smith, и антитела против рибонуклеопротеидов (анти-RNP) [36]. Кавказская раса и курение также связаны с повышенным риском SCLE. От 20 до 50% пациентов с СКВ в дальнейшем будут соответствовать критериям СКВ, но эти пациенты, как правило, имеют более мягкий фенотип заболевания с меньшими проявлениями заболевания со стороны внутренних органов, чем типичный пациент с СКВ [37, 38].SCLE также может наблюдаться у пациентов с первичным синдромом Шегрена [33].
Гистопатология SCLE аналогична типичным находкам, характерным для многих поражений CLE: интерфейсный дерматит и гиперкератоз, утолщение базальной мембраны, закупорка фолликулов, а также инфильтрат поверхностных и глубоких лимфоцитов [29]. Однако по сравнению с другими формами CLE, эпидермальные изменения и поверхностный лимфоцитарный инфильтрат гораздо более распространены при SCLE. Поражения SCLE также имеют тенденцию к меньшему гиперкератозу, меньшему утолщению базальной мембраны, меньшему периаднексальному инфильтрату и меньшей закупорке фолликулов по сравнению с дискоидными поражениями [39, 40].Некоторые исследования показали, что отложения IgG и IgM чаще обнаруживаются в эпидермисе, чем в дермо-эпидермальном соединении [39]. Предполагается, что это связано с отложением аутоантител против SS-A / Ro в эпидермисе [41]. При сравнении гистопатологии SCLE, вызванной лекарственными средствами, с идиопатической SCLE, лейкоцитокластический васкулит более выражен в случаях, вызванных лекарствами, а повышенное отложение муцина более типично для идиопатических случаев [32].
Лечение поражений SCLE включает использование местных стероидов и / или ингибиторов кальциневрина.Пероральные противомалярийные препараты являются системной терапией первой линии для SCLE [6, 7].
2.4. Классическая дискоидная волчанка
Дискоидная красная волчанка (ДВВ) — одно из наиболее частых кожных проявлений волчанки и относится к категории хронических кожных проявлений волчанки. Поражения обычно распространяются на лицо, кожу головы и уши, но могут быть более широко распространенными менее чем в 20% случаев ДКВ [42]. Пациенты имеют повышенный риск прогрессирования СКВ, если наблюдается широко распространенное поражение [43–45]. У пациента с ДВС нечасто возникают поражения ниже шеи без сопутствующих симптомов на голове и / или шее.Поражения DLE также могут поражать губы, слизистую носа, конъюнктиву и гениталии [46]. Воздействие солнца, по-видимому, играет определенную роль в развитии поражений, но дискоидные поражения могут быть обнаружены на защищенной от солнца коже [47]. Другие триггеры ДВЭ включают травму (эффект Кебнера), воздействие холода, инфекцию, дерматит, воздействие ультрафиолета (УФ) и термические ожоги [6].
Кожные находки DLE характеризуются эритематозными бляшками различного размера в форме монеты с прилегающим фолликулярным гиперкератозом и закупоркой (рис. 5).Эти поражения имеют высокий потенциал деформации или рубцевания [42]. Ранние затвердевшие эритематозные бляшки DLE могут быть ошибочно приняты за псориаз, кожную лимфоцитому, кожную Т-клеточную лимфому, лицевую гранулему, полиморфную световую сыпь и саркоидоз среди многих других дерматологических диагнозов [7]. Активные поражения воспалительные с поверхностным и глубоким инфильтратом кожи, из-за чего поражения кажутся толстыми и твердыми. Бляшки на коже головы могут привести к рубцеванию алопеции в зависимости от тяжести и продолжительности (рис. 6) [42].На давнишних поражениях часто наблюдаются различные пигментные изменения, обычно с гипопигментацией в центре и гиперпигментацией на периферии (рис. 7) [48]. Задокументированы случаи развития плоскоклеточного рака в пределах давних повреждений DLE [49–51].
В недавней обзорной статье показано, что до 28% пациентов с ДВС подвержены риску развития СКВ [43]. Сообщаемые факторы, повышающие вероятность прогрессирования СКВ, включают широко распространенные поражения ДВЭ, поражение суставов, изменения ногтей, анемию, лейкопению, высокую скорость оседания эритроцитов и повышенный титр АНА [43].Другое исследование показало, что в дополнение к этим факторам, тромбоцитопения и ложноположительная реакция Вассермана могут быть сильными индикаторами прогрессирования диссеминированного DLE или SLE [45].
Гистологические данные при DLE частично перекрываются с другими поражениями при CLE, но в целом отличительные признаки активных поражений включают гиперкератоз, вакуолярную дегенерацию базальных кератиноцитов, значительную закупорку фолликулов, лимфоцитарные придаточные и глубокие периваскулярные инфильтраты с субэпидермальной лентой, сосочковидные дермальные инфильтраты. начальная атрофия, меланофаги в сосочковом слое дермы и отложение муцина среди коллагеновых волокон [7, 29, 40].Пилосебациальная атрофия и более значительное утолщение зоны базальной мембраны более вероятно при DLE, чем при поражении SCLE [1]. Фиброз кожи, атрофия придатков, расширение сосудов и наличие меланофагов, соответствующих аспектам рубцевания, наблюдаются при более хронических и менее активных поражениях [29]. У пациентов с DLE дермо-эпидермальное соединение демонстрирует окрашивание частиц на DIF, а не эпидермальное окрашивание, наблюдаемое при SCLE [40]. Фактически, 90% поражений DLE имеют положительный тест на волчанку, причем C3 и IgM являются наиболее частыми отложениями [52].Пациенты с DLE реже, чем другие пациенты с CLE, имеют положительные ANA, двухцепочечную дезоксирибонуклеиновую кислоту (dsDNA), Smith, RNP и анти-SS-A / Ro антитела [52, 53].
Местные стероиды считаются терапией первой линии для лечения ДВЭ, и наличие дискоидных поражений является одним из немногих случаев, когда рекомендуется использовать сильнодействующие местные стероиды на лице (Таблица 1) [54]. В одном недавнем обзоре литературы было обнаружено, что крем с флуоцинонидом может быть более эффективным, чем гидрокортизон, в устранении дискоидных поражений, хотя пациентам рекомендовалось ограничить лечение двумя-тремя неделями подряд и знать о побочных эффектах (обсуждаемых ниже) [55].Местные ингибиторы кальциневрина полезны в областях с тонкой кожей, где кортикостероиды не подходят [54]. При активных, рефрактерных дискоидных поражениях может быть эффективным ежемесячное введение триамцинолона внутрь очага поражения [56]. Системная терапия часто оправдана в случаях, когда ДВЭ не отвечает на местную терапию и терапию внутри очага поражения, или у пациентов с обширным заболеванием. В этих случаях противомалярийные препараты являются основой лечения. Системные препараты второй линии включают метотрексат, системные ретиноиды, талидомид, леналидомид, дапсон, адъювантный микофенолят мофетил, азатиоприн и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) [54].
Профилактические меры следует также принимать у пациентов с DLE. Защита от солнца является важным компонентом терапии хронических дискоидных поражений или гипопигментированной кожи, где риск развития рака кожи выше [7]. Курильщики могут иметь более обширное кожное заболевание, и их труднее лечить, поскольку противомалярийные препараты для этих пациентов менее эффективны, что делает отказ от курения жизненно важным компонентом лечения [7, 54, 57].
2,5. Гипертрофическая, веррукозная дискоидная волчанка
Гипертрофическая DLE — это необычный вариант DLE, представляющий только два процента поражений, наблюдаемых при CLE [52].Клинически он часто описывается как папулонодулярный или гиперкератозный [58], а его характерный ярко-красный вид может имитировать кожное новообразование [29]. Эти поражения часто наблюдаются на разгибательных поверхностях верхних конечностей, но сообщалось о поражении лица и верхней части туловища [59]. Эти поражения могут проявляться одновременно с типичными дискоидными поражениями на других участках тела, что часто помогает в диагностике [1, 52].
Гистологически эти поражения обычно демонстрируют одну из двух структур.Первый демонстрирует акантоз, гиперкератоз и папилломатоз с полосообразным инфильтратом мононуклеарных клеток в верхнем слое дермы, напоминающим гипертрофический плоский лишай. Внутри этой первой подгруппы поражений зернистый слой утолщен, и многие эозинофильные дискератотические клетки могут быть обнаружены в нижнем эпидермисе [59, 60]. Вторая картина демонстрирует очаговый эпидермальный акантоз с глубокими дермальными выступами с редким инфильтратом лихеноидных клеток и имеет общие характеристики с кератоакантомой [58–60].Оба паттерна могут присутствовать в сочетании с диагностическими признаками LE, такими как утолщение базальной мембраны, гидропическая дегенерация базального клеточного слоя и периваскулярный и периаднексальный лимфоцитарный инфильтрат.
В дополнение к вариантам лечения, описанным выше для классической DLE, как местные, так и системные ретиноиды могут быть эффективными при лечении гипертрофической DLE (Таблица 1) [52].
2.6. Дискоидная волчанка слизистой оболочки
Поражение полости рта в случаях CLE колеблется от 3 до 25%. Типичная клиническая картина — бляшка или эрозия с центральными белыми папулами и белыми расходящимися бороздками [61].Характерная гистопатология, наблюдаемая при поражениях слизистой оболочки волчанки, включает мукозит на границе раздела с лимфоцитарным инфильтратом, некротические кератиноциты и отечную дегенерацию базального слоя. DIF часто бывает положительным, часто демонстрируя линейное отложение IgM, IgG и C3 в зоне базальной мембраны [62].
Существует риск развития плоскоклеточного рака (ПКР) в поражениях волчанки слизистой оболочки, чаще всего в поражениях губ [63–65], но случаи ПКР, развивающиеся на небе, деснах и других слизистых оболочках, также существуют в пределах поражений волчанки. литература [66].При дискоидной волчанке слизистой оболочки следует внимательно следить за развитием злокачественных новообразований.
2.7. Тумидная красная волчанка (Tumid Lupus)
Тумидная волчанка — это форма хронической CLE, которая рецидивирует и исчезает в ответ на воздействие солнца и имеет умеренную мужскую склонность по сравнению с другими формами CLE [7, 67, 68]. При этом проявлении волчанки обычно проявляются эритематозные полициклические бляшки с приподнятыми краями и гладкими поверхностями. Эти бляшки не имеют чешуек или закупорки фолликулов и могут иметь просвет в центре, а эпидермис, по-видимому, не вовлечен в патологию.Кожные находки иногда описываются как «крапивница», но эти фиксированные бляшки не следует путать с крапивным васкулитом [1]. Бляшки обычно появляются на лице или туловище, или на участках, подвергшихся воздействию солнечных лучей [29, 67, 68]. Клинически поражения сходны с лимфоцитарным инфильтратом Джесснера, доброкачественным лимфоцитарным инфильтратом кожи, проявляющимся в виде бессимптомных эритематозных папул или кольцевидных бляшек на голове и верхней части туловища у взрослых среднего возраста [1]. Некоторые считают, что опухолевидная волчанка и лимфоцитарный инфильтрат Джесснера — одно и то же заболевание или, по крайней мере, очень тесно связаны [69].
Распространенность СКВ у пациентов с LE tumidus низкая, а отсутствие отложения иммуноглобулина в очагах поражения вызвало у многих дискуссию о том, действительно ли LE tumidus является формой кожной LE или это независимый процесс заболевания. Поражения LE tumidus часто разрешаются без остаточных рубцов или хронических изменений кожи [1, 67, 68], но сообщалось о случаях, когда у пациентов с опухолевой волчанкой позже развивались поражения, характерные для других типов CLE [67, 68, 70, 71].
Гистопатология поражений демонстрирует интенсивные кожные периваскулярные и периаднексальные воспалительные инфильтраты [67, 68].При лейкоците DIF часто бывает отрицательным или неспецифическим [1, 29], но при более хронических поражениях IgG и IgM могут быть обнаружены вдоль базальной мембраны. Варианты лечения включают местные кортикостероиды (первая линия) и системная противомалярийная терапия (таблица 1) [67, 68]. Сообщалось также о некоторых случаях спонтанного разрешения поражений [67].
2,8. Волчанка-панникулит (Lupus Profundus)
Волчанка-панникулит составляет лишь около 2-3% случаев CLE [72], обычно встречается у взрослых со средним началом в возрасте от 30 до 40 лет [73], хотя связь с неонатальной волчанкой была описан [74].У этого состояния есть легкое женское пристрастие.
Волчаночный панникулит является результатом воспаления жировой ткани и проявляется в виде болезненных, уплотненных бляшек, которые могут уродовать пациентов (рис. 8). Эти поражения обычно распространяются на лицо, кожу головы, предплечья, верхнюю часть туловища, ягодицы и верхние бедра, в то время как дистальные части конечностей заметно щадят [73]. Дискоидные поражения могут присутствовать на коже над панникулитом от половины до двух третей случаев, но иногда они слишком малозаметны, чтобы их можно было распознать клинически, и вместо этого они обнаруживаются при гистопатологическом исследовании.Вышеуказанная кожа также может ощущаться связанной с подкожным узелком или бляшкой, создавая депрессию на коже и часто приводя к изъязвлению и, наконец, подкожной атрофии [1].
Гистопатология волчаночного панникулита демонстрирует узелковые скопления лимфоцитов, гиалиновый некроз жировых долек, лимфоцитарный васкулит и отложение муцина или кальция. Гранулемы иногда присутствуют вдоль перегородок, но обычно это не заметно. DIF выявляет положительную полосу волчанки в большинстве случаев [74].
Волчаночный панникулит имеет тенденцию к хроническому течению с множеством рецидивов и ремиссий. Поражения могут быть изнурительными, но обычно не влияют на долгосрочную выживаемость пациентов. Панникулит волчанки может предшествовать или следовать за другими формами хронической кожной LE и вряд ли перейдет в системную LE. Однако если прогрессирование до СКВ действительно происходит, у пациентов обычно наблюдаются легкие системные проявления, такие как артралгии или феномен Рейно [72]. Пациенты могут иметь АНА с более низким титром, а также другие экстрагируемые ядерные антигены [72].
Противомалярийные препараты показали некоторую эффективность при волчаночном панникулите, и, учитывая его типичное хроническое течение, лечение может потребоваться в течение нескольких лет. Системные кортикостероиды предназначены только для лечения начальных фаз волчаночного панникулита. Другие системные методы лечения включают дапсон, микофенолятмофетил, циклофосфамид, талидомид и ВВИГ [75]. Ритуксимаб также упоминался в нескольких сообщениях о случаях как потенциальный вариант лечения [76–78]. Вышеуказанные дискоидные поражения можно лечить местными стероидами или стероидами внутри очага поражения, как обсуждалось выше.
2.9. Обмороженная красная волчанка
Обмороженная волчанка (CHLE) — редкая форма хронической CLE, клинически напоминающая обморожение. Это вызвано низкими температурами и проявляется болезненными фиолетовыми или темными папулами, бляшками и узелками на участках, подверженных воздействию холода, таких как пальцы (рис. 9), пальцы ног, пятки и, что реже, нос и уши [6, 7, 79 ]. На этих поражениях могут развиться центральные эрозии или язвы [7].
Существует аутосомно-доминантная семейная форма обмороженной волчанки с началом в детстве, которая является результатом гетерозиготных мутаций в TREX1 или SAMHD1 [1, 79, 80], которые активируют передачу сигналов интерферона I типа [81].Эти пациенты могут иметь положительный результат на АНА или артралгию, но обычно не прогрессируют до СКВ. Спорадический ХЛВ обычно проявляется у женщин среднего возраста, а не у детей, и может сопровождаться дискоидной волчанкой [79, 82, 83], феноменом Рейно и сетчатым ливедо [79, 84]. При спонтанной ХКВ прогрессирование до СКВ зарегистрировано в 18% случаев [79]. Антитела к SS-A / Ro могут быть обнаружены в подгруппе спорадических пациентов с CHLE [84].
Гистопатология отличается атрофией эпидермиса, вакуолизацией границ раздела и периваскулярным мононуклеарным инфильтратом [7].Другие особенности кожной волчанки, включая отложение IgM, IgA и C3 с периваскулярными отложениями C3 и фибриногена, также обнаруживаются на DIF при очагах обмороженной волчанки [79].
Многие пациенты хорошо реагируют на защиту от холода и лечение инфицированных некротических участков антибиотиками. Местные стероиды являются терапией следующей линии, за ними следуют системные стероиды и, наконец, блокаторы кальциевых каналов, которые противодействуют возможному патогенному влиянию вазоконстрикции при CHLE [79]. Во многих случаях CHLE не реагирует на противомалярийные препараты [23].Сообщалось об успешном лечении микофенолятмофетилом в рефрактерных спонтанных случаях [83, 84]. Барицитиниб облегчил симптомы у 3 пациентов с семейной ХЛЭ [81, 85], а руксолитиниб успешно вылечил два случая ХЛЭ [86, 87].
2.10. Лихеноидная кожная красная волчанка — синдром перекрытия красного плоского лишая
Кожный LE и красный плоский лишай (LP) представляют собой разные дерматозы, которые при некоторых обстоятельствах могут возникать как синдром перекрытия или как синдром со смешанными клиническими и гистопатологическими признаками как LE, так и LP [88 ].Есть некоторые разногласия относительно определения этого редкого синдрома. Некоторые эксперты предполагают, что истинное перекрытие LE / LP определяется как наличие LE и LP в одном и том же поражении [88, 89]. Однако многие считают, что сосуществование поражений LE и LP у одного и того же пациента может быть признано синдромом перекрытия. Диагноз состояния основывается на комбинированных клинических, гистологических и / или иммунопатологических характеристиках обоих заболеваний одновременно.
Это редкое заболевание, но большинство случаев возникает в возрасте от 25 до 45 лет с небольшим преобладанием женщин [90].Из описанных случаев синдрома перекрытия LE / LP можно выделить две разные клинические проявления. Первое проявление включает болезненные сине-красные чешуйчатые центрально-атрофические бляшки на конечностях, а второе — бородавчатые папулонодулярные поражения на верхних конечностях и руках [89, 91]. В литературе также сообщалось о поражениях, расположенных в разных местах, включая поражение слизистой оболочки, кожи головы и ногтей, но эти случаи встречаются не так часто. Течение болезни часто хроническое [91].Изониазид, прокаинамид и ацебутолол были зарегистрированы как возбудители в отдельных случаях синдрома перекрытия LE / LP [91–94].
Гистопатология синдрома перекрытия может демонстрировать признаки либо LP, либо LE, либо особенности обоих одновременно [89]. И LE, и LP демонстрируют гистопатологические данные об изменениях коллоидных телец и базальной мембраны. Коллоидные тельца более глубокие и более обильные при LP, а образование щелей базальной мембраны также чаще наблюдается при LP. С другой стороны, утолщенные зоны базальной мембраны чаще встречаются при LE [90, 91].
Гистопатология иногда недостаточна для диагностики синдрома перекрытия из-за значительного перекрытия между LE и LP, поэтому DIF может быть полезным. DIF красного плоского лишая демонстрирует окрашивание цитоидных телец на IgM (или иногда на IgG) вместе с фибрином и фибриногеном полосообразным образом вдоль зоны базальной мембраны [90, 91]. DIF поражений дискоидной волчанки также демонстрирует окрашивание цитоидных телец IgM, но обычно показывает отложение иммуноглобулина и комплемента в дермо-эпидермальном соединении [90].При синдроме перекрытия DIF может демонстрировать отложения иммуноглобулина в цитоидных телах или линейный фибриноген в зоне базальной мембраны наряду с другими отличительными особенностями LP или LE [91].
Местный такролимус, системные ретиноиды и циклоспорин показали свою эффективность при синдроме перекрытия LE / LP [88, 90, 91]. У этих пациентов необходимо наблюдение по поводу системного заболевания, поскольку сообщается о переходе в СКВ примерно в 5-10% случаев [95].
2.11. Буллезная волчанка
Буллезная волчанка встречается менее чем у пяти процентов пациентов с СКВ.Буллы могут быть найдены на любой части тела, но есть склонность к участкам, подверженным воздействию солнца (лицо, грудь, верхние конечности, кайма каймы или слизистая оболочка рта, как показано на рисунке 10) [96]. Буллы или пузырьки могут быть обнаружены как на эритематозной, так и на неэритематозной основе (рис. 11), обычно заживают без рубцов и не вызывают особого зуда. У большинства пациентов с буллезной волчанкой вырабатываются антитела к коллагену VII типа, который является общим антигеном при приобретенном буллезном эпидермолизе. Другие клинические, гистологические и иммунологические особенности буллезной волчанки помогают различать эти два кожных заболевания.Дифференциальный диагноз буллезной волчанки также включает герпетиформный дерматит, буллезный пемфигоид и линейный буллезный дерматоз IgA. Другие некожные клинические признаки субтипов SLE и DIF IgG позволяют различать эти образования [96, 97].
Следует отметить, что важно дифференцировать другие кожные проявления волчанки, которые вызывают отслоение эпидермиса (например, TEN-вариант LE, описанный выше), от буллезной волчанки, в первую очередь в лечебных целях, поскольку буллезная волчанка часто дает драматический ответ. дапсон, в то время как другие варианты нет.В то время как антитела к коллагену VII типа могут развиваться при буллезной волчанке, вариант волчанки TEN возникает в результате чрезмерного поверхностного дерматита при тяжелых поражениях CLE. Последующая тяжелая гидропическая дегенерация базального слоя эпидермиса может привести к образованию пузырей, и если это событие усугубляется массивным апоптотическим повреждением, острая TEN-подобная острая CLE является редким результатом [96].
Биопсия кожи при буллезной волчанке выявляет преобладание нейтрофилов в верхней части дермы с микроабсцессами в сосочках дермы, субэпидермальными волдырями и периваскулярным воспалительным инфильтратом и отложениями муцина в дерме.Муцин, как и многие варианты кожной волчанки, является отличительной чертой гистопатологии. DIF положительный, в основном с IgG и / или IgM с C3 в дермоэпидермальном соединении [96, 97].
Буллезная волчанка резко реагирует на низкие дозы дапсона. В случае отсутствия ответа могут быть эффективными стероиды, противомалярийные препараты и другие иммунодепрессанты [96, 98]. Ритуксимаб может быть эффективным в рефрактерных случаях [96, 98, 99].
2.12. Неонатальная волчанка
Матери, у которых есть антитела против SS-A / Ro, имеют около 2% риска рождения ребенка с неонатальной волчанкой (NLE) с частотой рецидивов около 20% с каждым последующим ребенком [100].У некоторых матерей новорожденных с НВЭ может быть первичный синдром Сьегрена или СКВ, но во многих случаях мать протекает бессимптомно или бессимптомно [100]. Почти у всех младенцев с NLE есть антитела против SS-A / Ro, и есть несколько сообщений о положительных анти-RNP у этих пациентов [101].
Более ранние данные показали повышенную распространенность НВЭ у младенцев женского пола, но более поздние исследования демонстрируют примерно одинаковую заболеваемость у мальчиков и девочек [100, 102]. СКВ в более позднем возрасте развивается менее чем у пяти процентов пациентов с неонатальной волчанкой [100].
NLE можно классифицировать как неонатальную форму подострой LE, но в отличие от SCLE у взрослых, поражения кожи NLE часто возникают на лице, особенно в периорбитальной области и в области кожи головы. Это распределение показывает роль светочувствительности в развитии сыпи, хотя поражения могут присутствовать при рождении [1, 100]. Сыпь, как правило, представляет собой кольцевидную макулярную сыпь или демонстрирует эллиптическую эритему с иногда наблюдаемыми папулами или бляшками [100]. Поражения часто разрешаются без рубцевания, хотя остаточная диспигментация или телеангиэктазии могут сохраняться [1].
Поражения кожи NLE встречаются примерно в 40% случаев, а другие клинические признаки включают дисфункцию печени, цитопении (особенно тромбоцитопению) и сердечную аритмию. Заболевание гепатобилиарной системы может варьироваться от печеночной недостаточности во время беременности или у новорожденных, конъюгированной гипербилирубинемии в течение нескольких недель после рождения или повышенных аминотрансфераз в возрасте двух-трех месяцев [1]. Сердечные аритмии наблюдаются только примерно в 25% случаев [100], но уровень смертности от сердечной НВЭ составляет около 20%, и большинству пораженных новорожденных требуются кардиостимуляторы.Имеются также сообщения о гидроцефалии, микроангиопатическом гемолизе и диссеминированном внутрисосудистом свертывании у младенцев с внутренними органными проявлениями НВЭ [1]. В то время как внекожное поражение при НВЭ встречается нечасто, его обследование необходимо у всех младенцев с НВЭ, учитывая риск необработанных проявлений болезни внутренних органов.
Ведение младенцев без сердечных аритмий (например, полной блокады сердца) включает избегание воздействия солнечных лучей и лазерную терапию остаточных телеангиэктазий [1, 100].Местные стероиды или противомалярийные препараты обычно не рекомендуются, так как большинство проявлений болезни проходят спонтанно. Тем не менее, для атриовентрикулярной блокады сердца необходимо консультирование и обследование плода и матери, поскольку есть ограниченные возможности для атриовентрикулярной блокады в утробе матери . В этих случаях лечение в первую очередь является выжидательным, и более чем 90% этих младенцев в конечном итоге нуждаются в установке кардиостимулятора [100].
3. Лечение
3.1. Фотозащита
Информирование пациентов о воздействии жары, солнца и некоторых лекарственных препаратов важно для всех типов CLE [7].Приверженность солнцезащитному крему является очень важным компонентом терапии, поскольку было показано, что как УФА, так и УФВ излучение вызывают поражения CLE [103, 104]. Не менее 2 мг / см 2 , или примерно четверть чайной ложки на среднее лицо, солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца (SPF) не менее 50 следует наносить на кожу за 20–30 минут до выхода на солнце [104 ]. Физические солнцезащитные кремы, такие как оксид цинка или диоксид титана, обеспечивают защиту широкого спектра от UVA и UVB лучей. Многие другие коммерческие солнцезащитные кремы защищают в первую очередь только от ультрафиолета B, поэтому важно выбрать тот, который явно рекламирует покрытие широкого спектра.Следует отметить, что лучи UVA, проникающие сквозь стекло, могут достигать пациентов через окна в помещении или за рулем, и пациенты должны получать соответствующую консультацию [105].
Дальнейшие шаги включают консультирование пациентов о том, как избегать солнечных ванн или путешествовать в места вблизи экватора [2]. Люминесцентное освещение в помещении повышает риск обострения CLE, и пациентов также следует рекомендовать экранировать лампочки [106, 107]. Однако, избегая ультрафиолетовых лучей, следует контролировать уровень витамина D 25, и некоторые эксперты советуют принимать добавки, содержащие не менее 400 МЕ витамина D3 в день [108].
Следует также отметить, что, хотя сами поражения кожной волчанки могут прогрессировать или ухудшаться под воздействием солнечных лучей, некоторые системные агенты, используемые для лечения CLE, могут вызывать светочувствительность, потенциально усиливая индукцию УФ-лучей для поражений CLE. Эти упомянутые системные агенты включают, среди прочего, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, лефлуномид и нестероидные противовоспалительные препараты. Пациенты должны быть проинформированы о повышенном риске повышенной чувствительности к солнцу при начале приема этих препаратов.
3.2. Прекращение курения
Прекращение курения имеет первостепенное значение в управлении CLE. Курение является фактором риска развития многих других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз и болезнь Грейвса [109]. Токсичные вещества сигаретного дыма могут вызывать генетические мутации и отрицательно влиять на иммунные реакции организма [110]. Многие исследования показали, что курение более распространено среди пациентов с CLE, а также связано с более тяжелым заболеванием у пациентов с CLE.Более того, поражение кожи CLE у курящих пациентов с большей вероятностью будет невосприимчивым к лечению противомалярийными препаратами [111–113]. Исторически сложилось так, что эпидемиологические исследования курения и риска СКВ были несколько противоречивыми [109], с повышенным риском СКВ среди нынешних курильщиков по сравнению с некурящими, но не среди курильщиков в прошлом по сравнению с некурящими [114, 115]. Более поздние исследования подтвердили, что как нынешние, так и бывшие курильщики действительно имеют повышенный риск СКВ [109, 110]. В литературе существует достаточно доказательств того, что отказ от курения является краеугольным камнем управления CLE.
3.3. Местная терапия
Местные стероиды могут быть полезны при лечении CLE, но их обычно недостаточно в качестве монотерапии. Триамцинолон со средней активностью 0,1% до 0,05% клобетазола пропионата с высокой активностью можно использовать дважды в день в течение двух недель с последующим периодом отдыха от одной до двух недель, если вы пытаетесь ограничить побочные эффекты [6]. При дискоидных высыпаниях на лице могут потребоваться сильнодействующие стероиды, хотя необходимо учитывать риск атрофии кожи [1, 6]. Мази, кремы, пены, лосьоны, растворы и гели — все это варианты, и выбор носителя может основываться на эффективности и предпочтениях пациента.Мази в целом обеспечивают более плотный прикус и поэтому легче впитываются, чем кремы. В то время как мази полезны для пораженных сухих, гиперкератозных участков, таких как руки и ноги, мази могут вызывать кожные побочные эффекты на тонкой коже на лице или в кожных складках, таких как подмышечные впадины или пах. Растворы, пены и гели обычно лучше переносятся на волосистых участках кожи, чем мази или кремы. Пациентов необходимо проинформировать о рисках и преимуществах местных стероидов и посоветовать контролировать кожные побочные эффекты, такие как атрофия кожи, стрии, телеангиэктазии, легкие синяки и гипертрихоз [1].
Ежемесячное введение триамцинолона внутрь очага поражения может быть эффективным при лечении активных дискоидных поражений и опухолевых поражений LE [1]. Триамцинолон обычно вводят в концентрации от 5 до 10 мг / мл, а доза зависит от толщины и площади обрабатываемого поражения [6]. Мазь с такролимусом для местного применения и крем с пимекролимусом продемонстрировали некоторую эффективность в лечении CLE и полезны для областей, склонных к атрофии, таких как лицо, веки, интертригинозные области и паховая область, хотя более толстые поражения DLE менее вероятны [6].Местные ретиноиды, такие как третиноин и тазаротен, могут быть полезны при гиперкератотических поражениях, иногда наблюдаемых при ДВС, хотя эти агенты могут вызывать раздражение кожи [6].
3.4. Противомалярийные средства
Противомалярийные средства на основе аминохинолона для перорального применения эффективны и относительно безопасны для использования при CLE, и они остаются золотым стандартом для системной терапии в течение как минимум полувека. Чаще всего выбирают сульфат гидроксихлорохина, вторыми вариантами — хлорохин и хинакрин (мепакрин) [1].При приеме этих препаратов требуется регулярный офтальмологический мониторинг, при этом кумулятивная доза увеличивает шансы окулярной токсичности с течением времени [116]. Одновременный прием гидроксихлорохина и хлорохина не рекомендуется из-за повышенного кумулятивного риска токсичности для сетчатки [7]. Хинакрин не вызывает офтальмологической токсичности, но при более высоких дозах этого лекарства существует риск апластической анемии [7]. Хинакрин коммерчески недоступен в Соединенных Штатах или Канаде, но может быть приготовлен в сертифицированных аптеках.Противомалярийные препараты противопоказаны пациентам с гиперчувствительностью к 4-аминохинолонам, ранее существовавшей ретинопатией и миастенией [117]. Наиболее частыми побочными эффектами противомалярийных препаратов являются желудочно-кишечные расстройства, ксероз и гиперпигментация кожи, но глазная токсичность является наиболее значимым осложнением в литературе [118].
Следует отметить, что реакция CLE на противомалярийные препараты является постепенной, и пациентов необходимо проконсультировать в натуральной форме. Клинически требуется от двух до трех месяцев для того, чтобы увидеть видимые изменения, и еще больше времени требуется для достижения максимальной эффективности [1].Хотя противомалярийные препараты обладают хорошей биодоступностью после приема внутрь, особенно если их принимать с жирной или богатой белком пищей, эти агенты накапливаются в меланин-содержащей сетчатке и коже. Это приводит к длительному периоду полураспада лекарственного средства (40-50 дней) [117], а медленная фармакокинетика задерживает начало действия. При начале противомалярийной терапии кожной LE можно одновременно вводить местные или внутриочаговые агенты для получения более быстрых результатов.
Недавний метаанализ показал, что совокупный ответ на противомалярийные препараты в случаях CLE составляет 63% [103].Chasset et al. обнаружили, что скорость кожного ответа на противомалярийные препараты была выше для ACLE, чем для SCLE и опухолевой волчанки, с низкой скоростью ответа при обмороженной волчанке [23]. Однако результаты, возможно, были искажены из-за более частого использования одновременных системных стероидов у пациентов с ACLE.
3.5. Метотрексат
Метотрексат может использоваться как средство второго ряда у пациентов с рефрактерной ХКВ [6, 117, 119]. Исследования продемонстрировали положительный клинический ответ у пациентов, получавших низкие дозы метотрексата после неэффективности лечения гидроксихлорохином, и в целом метотрексат имеет отличный профиль безопасности [120, 121].Метотрексат обладает тератогенным действием, и важность контрацепции при приеме этого препарата трудно переоценить. Желудочно-кишечные расстройства, утомляемость, выпадение волос и язвы во рту обычно являются побочными эффектами, но могут быть смягчены подкожным введением или более высокими дозами профилактической фолиевой кислоты, соответственно. Lalani et al. недавно с помощью метаанализа продемонстрировал относительно низкую распространенность стоматита и алопеции (от 5,7 до 8,0% и от 1,0 до 4,9%, соответственно) у пациентов, принимающих метотрексат [122].Могут возникать угнетение функции костного мозга и гепатотоксичность, поэтому во время терапии требуется регулярный лабораторный мониторинг для обеспечения безопасности пациентов [6].
3.6. Азатиоприн
Азатиоприн — еще один препарат второй линии, используемый при рефрактерной КВЭ, хотя и менее эффективен, чем метотрексат [117]. Однако азатиоприн безопасен для использования во время беременности, что делает его в некоторых случаях привлекательным вариантом [119, 123]. Существует не так много исследований, демонстрирующих эффективность азатиоприна при кожной волчанке, но несколько серий случаев подтверждают его использование после того, как другие агенты оказались неэффективными [123, 124].Во время лечения требуется регулярный лабораторный мониторинг для выявления подавления активности костного мозга и гепатотоксичности. В редких случаях может развиться острый гепатит и агранулоцитоз [124].
3,7. Микофенолят мофетил
Микофенолят мофетил (MMF), ингибитор пролиферации Т- и В-клеток и продукции аутоантител, также с некоторым успехом использовался при рефрактерной CLE. Недавнее исследование MMF у пациентов с СКВ, 57 из которых имели диагноз как СКВ, так и СКВ, продемонстрировало исчезновение сыпи, алопеции или язв слизистой оболочки у 27 пострадавших пациентов в течение 12 месяцев, хотя пациенты также получали сопутствующие кортикостероиды [125 ].Скандинавский систематический обзор обнаружил положительный ответ у большинства пациентов с CLE, получавших MMF (68,8%) [126]. Другое обнадеживающее ретроспективное исследование из журнала Американской академии дерматологии поддержало использование адъюванта MMF при рефрактерной CLE [127]. Тем не менее, недавнее контролируемое исследование не показало статистически значимого улучшения CLE с MMF, хотя исследование имело небольшой размер выборки и, вероятно, не имело достаточной мощности для демонстрации ответа [128].Разные результаты исследования могут быть связаны с неоднородностью проявлений кожной волчанки, одновременным применением других методов лечения, а также различиями в дозах и продолжительности лечения MMF.
3.8. Белимумаб
Белимумаб представляет собой моноклональное антитело, которое ингибирует стимулятор В-лимфоцитов (BLyS), тем самым подавляя активацию В-клеток [129]. Белимумаб — один из немногих препаратов от волчанки, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA). Недавние исследования, показывающие полезность белимумаба в качестве адъювантного лечения кожных проявлений волчанки, были многообещающими [129–135].Недавняя публикация продемонстрировала, что у всех пациентов с изолированной CLE наблюдалось значительное улучшение кожного заболевания, но в целом пациенты с SLE с поражением кожи как группа не продемонстрировали статистически значимого улучшения [130]. Клинический ответ в этом исследовании был лучше у пациентов с легкими постоянно активными поражениями и для фототипов IV-VI [130]. Один обширный обзор литературы показал, что некоторым пациентам адъювант белимумаб может быть полезнее, чем другим, в том числе пациентам с низким уровнем комплемента в сыворотке и положительными антителами к дцДНК [135].В этой нише пациентов наблюдается статистически значимое улучшение кожно-слизистых, скелетно-мышечных, иммунологических и гематологических проявлений заболевания [135].
3.9. Другие агенты
CLE, резистентный к противомалярийным и перечисленным выше агентам, особенно трудно поддается лечению. В литературе сообщалось о нескольких других агентах, причем доказательства обычно ограничиваются описаниями случаев. К ним относятся апремиласт, устекинумаб, ВВИГ, ритуксимаб, талидомид и дапсон [6, 7, 50, 134].Ритуксимаб может быть менее эффективным при хронической CLE [119]. Талидомид может быть эффективным при некоторых кожных заболеваниях, но из-за его многочисленных побочных эффектов его следует использовать в качестве спасательной терапии в рефрактерных случаях [119]. Дапсон малоэффективен при CLE, за исключением случаев буллезной волчанки [97, 119]. Анифролумаб, человеческое моноклональное антитело к субъединице 1 рецептора интерферона I типа, действительно уменьшал тяжесть кожных проявлений в исследовании TULIP-2 [136, 137]; необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, насколько полезным будет этот препарат для лечения CLE.
4. Другие дерматологические состояния «волчанка»
4.1. Волчанка
Только один-два процента всех случаев внелегочного туберкулеза демонстрируют поражение кожи [138]. Волчанка обыкновенная, или туберкулез волчанка, представляет собой редкую форму кожного туберкулеза, которая составляет лишь 10-15% случаев кожного туберкулеза (ТБ). Преобладание самок при вульгарной волчанке составляет от 2 до 3: 1 [1]. Поражения часто являются результатом прямого распространения, гематологического / лимфатического распространения туберкулеза или аутоинокуляции вакциной Bacillus Calmette-Guerin (BCG).Кожная туберкулиновая проба у этих пациентов обычно положительная [1, 135, 136]. Lupus vulgaris обычно представляет собой пятна и бляшки, и эти бляшки часто имеют псориазоподобный вид [138]. Волчанка обыкновенная чаще всего встречается на лице, где клинически трудно отличить ее от дискоидной волчанки [138]. Распространенная волчанка встречается очень редко и проявляется как гранулематозный фолликулит [138].
Гистология отличается хорошо развитыми гранулемами с редким казеозом и неспецифическим воспалительным инфильтратом [139].Обычно кислотоустойчивые бациллы при гистопатологическом исследовании не обнаруживаются [139]. Диагноз ставится с помощью комбинации гистологического исследования, полимеразной цепной реакции культуры (ПЦР) и анализа высвобождения гамма-интерферона (IGRA) [1]. Рекомендуется лечение основной туберкулезной инфекции [139].
4.2. Lupus Miliaris Disseminatus Faciei
Lupus miliaris distributionatus faciei (LMDF) — это редкий хронический воспалительный дерматоз, который в основном поражает лица молодых людей обоих полов [140]. Некоторые эксперты считают LMDF тяжелой формой гранулематозного розацеа (GR), учитывая перифолликулярную локализацию гранулем на гистологии.Тем не менее, LMDF имеет некоторые отличные от GR особенности, такие как участие вне лицевых участков и отсутствие эритемы, телеангиэктазии или глазных симптомов [141]. LMDF также приводит к хроническому рубцеванию, чего нельзя сказать о GR. LMDF отличается от GR по гистопатологии, учитывая, что большие гранулемы с некрозом очевидны в поражениях LMDF, а гранулемы, видимые на GR, маленькие и лишены некроза [141]. Учитывая казеозный некроз, отмеченный при гистологии, LMDF исторически считался вариантом вульгарной волчанки.Однако окрашивание и ПЦР для M. tuberculosis неизменно отрицательны для LMDF, а противотуберкулезные препараты неэффективны для LMDF [141]. Точная этиология LMDF остается неизвестной, а его категоризация как гранулематозное состояние, поражающее лицо, все еще обсуждается [140].
LMDF представляет собой множество папул и узелков от желто-коричневого до красного цвета, обычно поражающих периокулярные или центральные области лица, и демонстрирует вид «яблочного желе» при диаскопии [140, 142, 143].Рубцы на лице при этом заболевании часто могут быть необратимыми. Экстрафациальное вовлечение действительно происходит при LMDF, что может вызывать клинические трудности при различении LMDF от саркоидоза, кожного туберкулеза или некробиотической формы кольцевидной гранулемы [1].
Как упоминалось ранее, гистопатология характерна для гранулем дермы с частым центральным казеозным некрозом [142]. Окрашивание на организмы всегда отрицательное. Стратегии лечения обширны, и в литературе имеются сообщения об использовании долгосрочных местных стероидов, миноциклина, дапсона, пероральных стероидов, стероидов внутри очага поражения, изотретиноина, клофазимина, траниласта, циклоспорина и лазера [140, 143].LMDF чаще всего имеет вялотекущее и самоограничивающееся течение со спонтанным разрешением в течение от одного до четырех лет, несмотря на остаточное рубцевание [140]. Кажется, что никакое лечение не является неизменно эффективным для предотвращения рубцевания, вызванного LMDF [140].
4.3. Lupus Pernio
Lupus Pernio — редкое, позднее кожное проявление саркоидоза. Саркоидоз — мультисистемное заболевание, чаще всего поражающее молодых людей. Хотя сообщалось о поражении почти всех частей тела, чаще всего поражаются лимфатические узлы, легкие, глаза, кожа и печень.Волчанка чаще встречается у женщин и чаще встречается у пациентов с саркоидом из Вест-Индии или афроамериканцев, чем у белых [144]. Lupus pernio ассоциируется с хроническим саркоидозом легких примерно у 75% пациентов и поражением верхних дыхательных путей примерно у 50% пациентов [145].
Lupus pernio представляет собой хронические фиолетовые папулонузлы с крупными бляшками с чешуйками, которые обычно появляются на носу, щеках и ушах [144]. Эти поражения могут быть осложнены изъязвлением носа и перфорацией перегородки, которые могут усугубиться хирургическим вмешательством [144].Волчанка редко проходит спонтанно и может привести к обезображиванию лица, а также к обструкции носа или фиброзным легочным осложнениям, если полость носа и верхнечелюстные пазухи становятся более пораженными [146].
Гистопатология этих поражений демонстрирует изменения, которые могут быть обнаружены во всех органах, пораженных саркоидозом: неказеозные гранулемы с редким лимфоцитарным компонентом, называемые «голыми гранулемами» [146]. Эти гранулемы обычно находятся в дерме, но могут быть подкожными.
Лечение ознобленной волчанки может оказаться сложной задачей из-за непредсказуемого течения болезни. Варианты лечения включают местные, внутриочаговые и, при необходимости, системные кортикостероиды, а также метотрексат, хлорохин, гидроксихлорохин, азатиоприн, циклофосфамид, талидомид, инфликсимаб и даже лазерную терапию [144, 146–150]. Сообщается, что леналидомид оказался успешным в одном резистентном случае ознобленной волчанки [151].
5. Выводы
Кожная красная волчанка — это общий термин для обозначения разнообразных высыпаний с различными клиническими фенотипами, гистопатологией и вариантами лечения.Термин «волчанка» также используется при описании ряда других дерматологических состояний, которые действительно не связаны с красной волчанкой, что часто вызывает путаницу у ревматологов и дерматологов. Защита от солнца и отказ от курения занимают центральное место в управлении всеми типами CLE. Местные стероиды часто являются отправной точкой при кожной волчанке, хотя противомалярийные препараты являются первой линией, когда требуется системная терапия. Если эти методы не работают, ряд других иммунодепрессантов может позволить сохранить стероиды, сохраняя при этом контроль кожной волчанки.
Доступность данных
Данные, подтверждающие выводы этого исследования, можно получить у соответствующего автора, EEC, по обоснованному запросу.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.
Благодарности
Авторы хотели бы поблагодарить доктора Джейсона Райхенберга, доктора Аммара Ахмеда и доктора Рупала Бхатта за предоставленные дополнительные фотографии клинических результатов.
| Дата | Код ТН ВЭД | Описание продукта | Товарный знак | .Страна происхождения | Кол-во | Блок | Вес нетто [KGS] | Общая стоимость [долл. США] | Название импортера |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 01 ноября 2017 г. | 94038 | ДЕРЕВЯННАЯ МЕБЕЛЬ ВАННАЯ (МДФ LMDF) в комбинации с зеркальными дверьми ЧАСТИЧНО СБОРНА, в комплекте с монтажным комплектом и инструкцией по установке для | VITRA | *** | *** | *** | 58 | 491,48 | |
| 07 ноября 2017 г. | 94038 | ДЕРЕВЯННАЯ МЕБЕЛЬ ВАННАЯ (МДФ LMDF) в комбинации с зеркальными дверьми ЧАСТИЧНО СБОРНА, в комплекте с монтажным комплектом и инструкцией по установке для | VITRA | *** | *** | *** | 112 | 467,65 | |
| 09 ноября 2017 г. | 94038 | ДЕРЕВЯННАЯ МЕБЕЛЬ ВАННАЯ (МДФ LMDF) в комбинации с зеркальными дверьми ЧАСТИЧНО СБОРНА, в комплекте с монтажным комплектом и инструкцией по установке для | VITRA | *** | *** | *** | 2996.42 | 13628,47 | |
| 21 ноября 2017 г. | 94038 | ДЕРЕВЯННАЯ МЕБЕЛЬ ВАННАЯ (МДФ) в сочетании с зеркальными дверцами или мойкой из керамогранита. ЧАСТИЧНО В СБОРЕ, в комплекте с монтажным комплектом и инструкцией по установке для | VITRA | ТУРЦИЯ | *** | *** | 900.15 | 5825,97 | |
| 23 ноября 2017 г. | 94038 | ДЕРЕВЯННАЯ МЕБЕЛЬ ВАННАЯ (МДФ LMDF) в комбинации с зеркальными дверьми ЧАСТИЧНО СБОРНА, в комплекте с монтажным комплектом и инструкцией по установке для | VITRA | ТУРЦИЯ | *** | *** | 37 | 117,15 | |
| 04 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (МДФ, ДСП), с технологическим МОНТАЖНЫМ ОТВЕРСТИЕМ AML и фурнитурой.: ДВЕРЬ ВЕРХ 19мм МДФ БЕЛЫЙ КРАСКА ПЛАЗМЕННЫМ Т8 / ВМ, РАЗМЕР 977 * 298ММ ЦАРГИ ПЕРЕД. ДСП 16мм WHITE MIAMI T9 / L в комплекте с монтажной фурнитурой, РАЗМЕР 882 * 80 | *** | *** | 9,40 | кг | 9.4 | 42,76 | |
| 09 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (МДФ, ДСП), с технологическим МОНТАЖНЫМ ОТВЕРСТИЕМ AML и фурнитурой. : БОКОВАЯ ПРАВАЯ МДФ 16мм БЕЛЫЙ покраска MALAGA T9 / R, 505 * РАЗМЕР 448ММ ДСП ЛЕВАЯ ДВЕРЬ 16мм ЗЕРКАЛО С БЕЛЫМ KOMANDOR V7Z / VM, 698 * РАЗМЕР ДО 474ММ стороны ящика.ДСП 16мм | *** | *** | 24,20 | кг | 24,2 | 64,88 | |
| 12 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (ДСП, МДФ), с технологическим МОНТАЖНЫМ ОТВЕРСТИЕМ AML и фурнитурой.: ДВЕРЬ ЛЕВАЯ ДСП 12мм БЕЛАЯ ГЛАДКАЯ С ЗЕРКАЛОМ KOMANDOR V8Z / VM, РАЗМЕР 698 * 474ММ ПЕРЕДНЯЯ КОРОБКА 19мм МДФ БЕЛЫЙ BOSTON T7 покраска, РАЗМЕР 680Х396ММ ДСП 18мм ДУБ C | *** | *** | 296,60 | кг | 296.6 | 737,87 | |
| 19 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (МДФ, ДСП), с технологическим МОНТАЖНЫМ ОТВЕРСТИЕМ AML и фурнитурой. : ДСП 16мм БЕЛЫЙ BERGAMO T10N / W, 956 * РАЗМЕР 373ММ ЛЕВАЯ ДВЕРЬ ДСП 16мм ДСП EOLO ЗЕРКАЛО С ШИРОКОЙ V10ZP, 649 * РАЗМЕР 332ММ НИЖНИЙ ПЕРЕДНИЙ БЕЛЫЙ ЯЩИК МДФ 19мм KR | *** | *** | 11,00 | кг | 11 | 26,62 | |
| 27 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (МДФ, ДСП), с технологическим МОНТАЖНЫМ ОТВЕРСТИЕМ AML и фурнитурой.: ЛЕВАЯ СТОРОНА 19мм МДФ EOLO покраска УКОМПЛ. Крепление MILAN T8 / W, 425 * РАЗМЕР 378ММ ЛЕВАЯ ДВЕРЬ МДФ 19мм БЕЛЫЙ покраска CORSICA T6, 560 * РАЗМЕР 303ММ ДСП царгами 1 | *** | *** | 12,60 | кг | 12.6 | 66,17 | |
| 12 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (ДСП и МДФ) для кухонной мебели. ИЗДЕЛИЯ из ДСП для кухонной мебели (основание) 16 мм, 160 шт. ИЗДЕЛИЯ ИЗ МДФ для кухонной мебели (КОРОНА), 25 ММ, 15 ШТ. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (ДВЕРИ СО СТЕКЛЯННЫМИ) 19 ММ 20 ШТ.СТАТЬИ | .*** | *** | 4445,47 | кг | 4445,47 | 15350,84 | |
| 16 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (ДСП и МДФ) для кухонной мебели.ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХНИ ДСП (основа) 16 мм, 31 шт. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (ДВЕРИ) 19 ММ 16 ШТ. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (ДВЕРИ) 16 ММ 44 ШТ. ООО «ЭЛИФАНТ» ТРЕЙД | *** | *** | 278,50 | кг | 278.5 | 699,53 | |
| 19 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (ДСП и МДФ) для кухонной мебели. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (КОРОНА) 25 ММ 64 ШТ. ИЗДЕЛИЯ ИЗ МДФ для кухонной мебели (фасады), 19 мм, 130 шт. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (ДВЕРИ СО СТЕКЛЯННЫМИ) 16 ММ 89 ШТ.СТАТЬИ | .*** | *** | 4396,44 | кг | 4396,44 | 12759,42 | |
| 20 октября 2017 г. | 9403 0 | Мебельные элементы из дерева (ДСП и МДФ) для кухонной мебели.ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХОННОЙ МЕБЕЛИ МДФ (основа) 16 мм, 4 шт. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУХНИ МДФ (ДВЕРИ) 19 ММ 111 ШТ. ИЗДЕЛИЯ ИЗ МДФ для кухонной мебели (фасадов) 16 мм, 778 шт. ИЗДЕЛИЯ ДЛЯ КУ МДФ | *** | *** | 2409,08 | кг | 2409.08 | 6956,39 | |
| 05 октября 2017 г. | 9403601009 | Деревянная мебель, бытовая, бытовая и столовая, в частично разобранном виде, стоимость на границе страны-импортера превышает 1,81 евро за 1 кг веса брутто ВИТРИНА 1 ДВЕРЬ ЛЕВАЯ С ЗЕРКАЛОМ ИЗ: Массив каучуковых деревьев, МДФ, стекло, РАЗМЕР 7 | *** | КИТАЙ | 7402,00 | кг | 7402 | 23819,32 |
Listwa przypodłogowa МДФ Basic R1 — 16x60x2440 мм
Standard wylakierowania — biały (RAL 9003).Trójwarstwowe lakierowanie: izolacja, podkład, nawierzchnia. Wykończenie: powierzchnia lakierowana lakierem poliuretanowym. Listwy lakierowane — półmat. Listwy można malować po wcześniejszym zmatowieniu. Lakier poliuretanowy odporny jest na zarysowania i ółknięcia. Istnieje możliwość zamówienia listew surowych lub na podkładzie do samodzielnego wykończenia (na zamówienie — czas realizacji ustalane indywidualnie). Interesują Cię listwy w macie lub połysku? Napisz do nas.
Dolna krawędź izolowana przeciwwilgociowo — listwy zabezpieczone przez nadmiernym zmoczeniem (np.przy myciu podłóg itp.). Dzięki zabezpieczonej dolnej krawędzi listwa nie nasiąknie wodą np. podczas sprzątania, czy przypadkowego namoczenia. Listwy doskonale spisują się w salonie, przedpokoju, sypialni.
Listwy posiadają podfrezowanie na kable oraz frezy poprawiające mocowanie do ściany — są to wąskie szczeliny na tylnej stronie listwy, które wypełje sita sita. Przed montaem warto także rozważyć gdzie umieścimy kable. Dzięki listwom Lagrus ukryjesz je w szybki i wygodny sposób.
Opcje dodatkowe: istnieje możliwość wyboru innego koloru z palet ICA, RAL, NCS za dodatkową opłatą. Aby poznać szczegółową wycenę napisz do nas e-mail z informacjami jaki model listwy, kolor, ilość potrzebnych mb.
MDF świetnie sprawdza się przy produkcji listew przypodłogowych, frontów meblowych itp. Płyta mdf powstaje z włókien drzewnych i zwizków organicznych. Elementy te są utwardzane pod wysokim ciśnieniem.Jego zalety to przede wszystkim trwałość materiału, łatwość w obróbce. Dodatkowo, wylakierowany mdf jest łatwy w utrzymaniu w czystości. Альтернативно для стандартного MDF jest MDF wilgocioodporny. Ма на zielone zabarwienie i charakteryzuje się niskim poziomem pęcznienia oraz nasiąkliwości. Listwy z mdf-u wilgocioodpornego będą więc mogły być zastosowane w pomieszczeniach bardziej wilgotnych — jak np. кучня.
Do montażu listew przypodłogowych potrzebne będą:
— piła ukośna (lub korytko).W wielu miastach / miejscowościach możliwe jest wypożyczenie sprzętu, takiego jak piła ukośna w wypożyczalniach sprzętów budowlanych. Jeżeli nie posiadamy piły ukośnej, a chcemy aby nasz cięcia listwy były perfekcyjne, to warto zastanowić się nad tą opcją.
— klej montażowy oraz akryl
— lakier zaprawkowy.
Najczęściej zadawane pytania?
Jak wyliczyć potrzebną ilość listew przypodłogowych?
Aby wyliczyć ilość potrzebnych metrów bieżących (mb), prosimy o zmierzenie długości ścian w każdym pomieszczeniu.Do sumy wszystkich długości musimy doliczyć 10% na materiał ścinkowy (odpady). Takim sposobem obliczymy potrzebną ilość metrów.
Czas wysyłki
Zamówienia wysyłane są w ciągu 1-3 dni roboczych. Zazwyczaj wysyłki realizowane są na other dzień po złoeniu i opłaceniu zamówienia. O postępach w realizacji zamówienia klienci informowani są e-mailowo. Wysyłki realizujemy na terenie całej Polski.
Dostawa — Pakowanie. Nasze produkty zapakowane są w folię strech, folię bąbelkową oraz gruby karton.Dodatkowo, rogi listew zabezpieczone są przez uderzeniami. Наши продукты высыланы курьерскими фирмами. Tylko w nielicznych przepadkach dostarczamy towar naszym transportem.
Zwrot — wymiana
Nasze produkty mogą Państwo zwrócić lub wymienić w ciągu 14 дней. Więcej informacji znajdą Państwo tutaj
Prezentowana listwa cechuje się wysoką jakością wizualną oraz uniwersalnością estetyki, którą zawdzięcza białemu lakierowi lakierowi. Barwa ta okazuje się doskonałym rozwiązaniem nie tylko w klasycznych wnętrzach, lecz również w stylizowanych nowocześnie pomieszczeniach.Warto zaznaczyć, że listwa ta posiada izolację przeciw wilgoci, jak również uzupełniona jest frezami, ułatwiającymi montaż.